Пустулезный акродерматит (Аллопо пустулезный стойкий акродерматит, акропустулез, стойкий дерматит Крокера) – хронически протекающая возобновляющаяся болезнь, выражающаяся в поражении окончаний пальцев на руках и ногах, имеющих пустулезные высыпания, которые могут охватывать все новые очаги.
Источники, которые провоцируют развитие этого заболевания, на данный момент не известны.
Отдельные ученые сходятся во мнении, что главная причина болезни может носить заразное происхождение. Тем не менее, фликтены, пустулы и кровь больного, зачастую не содержат микроорганизмов. Иные эксперты расценивают генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша, стойкий дерматит и герпетиформное импетиго как единую болезнь. Медицинские исследования дают возможность отнести стойкий акродерматит к отдельному дерматозу.
Симптоматика пустулезного акродерматита
Возникновение болезни, как правило, происходит по причине небольшой травмы или гнойного поражения кожи. Высыпания возникают на пальцах верхних и нижних конечностей, в частности в зоне отдаленных фаланг кругом пластинок ногтей, и выражены пустулезными, везикулезными или эритематосквамозными составными частями. В момент возникновения, ход болезни носит локализированный, асимметрический и унилатеральный характер, при котором происходит поражение одного, зачастую, большого пальца, после чего очаги перетекают на остальные пальцы рук, не так часто процесс переходит на ноги. С клинической точки зрения определяют пустулезную, везикулезную и эритематосквамозную разновидности болезни. Спустя какое-то время зоны поражения в состоянии разрастись на близлежащие части кистей и стоп, изредка – по всех поверхностях кожи. У некоторых больных можно встретить второстепенные атрофические кожные трансформации.
Пустулезная и везикулезная разновидности болезни отличаются отечностью ногтевых валиков, их покраснением (гиперемированностью) и инфильтрацией. В момент нажатия на пластинки ногтей, происходит выделение гноя. На деградирующей фаланге возникает большое количество пустул и везикул, после самовскрывания которых, образуются эрозии, впоследствии покрывающиеся корками и чешуйками. Пальцы приобретают форму цилиндра, при попытке сжатия или разжатия которых, больные ощущают боль, поэтому данный процесс усугубляется. Вслед за уменьшением воспаления в зоне высыпания остается небольшая атрофия и нежная покрасневшая кожа.
Эритематосквамозная разновидность заболевания характеризуется поражением пальцев, делая их красными, сухими, они начинают шелушиться, а на их поверхности появляются трещины. Пластинки ногтей, в случае легкой формы дерматоза, покрываются бороздами, стают истыканными, а в случае развития пустулезной формы дерматоза, может появляться онихолизис или ногти попросту отпадают.
Диагностика заболевания
Диагностируются случаи перехода болезни в злокачественную форму, при которой происходит переход очагов поражения на всю кожу, вместе с этим происходит утрата ногтей и мутиляция (отторжение омертвевшего участка) пальцев.
Гистологическая патология пустулезного акродерматита заключается в гистологическом обследовании, при котором возможно обнаружение спонгиоформных пустул Когоя. Такой метод обследования применяется и в случае пустулезного псориаза Цумбуша и герпетиформного импетиго.
Патологическая анатомия акродерматита пустулезного включает выраженный акантоз с удлинением и расширением выростов, происходящих из эпидермиса, гиперкератоз, паракератоз, позже – утончение кожицы. Отличительной гистологической особенностью данной болезни считается присутствие спонгиоформных пустул Когоя. Пустулы больших размеров часто размещаются одна над другой, а их поверхность сформирована утонченным роговым слоем. В их основаниях расположены небольшие спонгиоформные пустулы. В них находятся нейтрофильные гранулоциты и отдельные эпителиоциты. В коже возникает отек, сосудистое расширение и сильно выжженный инфильтрат воспалительного характера из нейтрофильных гранулоцитов, лимфоцитов, гистиоцитов и незначительного числа плазмоцитов.
Развитие заболевания недостаточно исследовано. До сих пор не понятно, является ли пустулезный акродерматит локализированной разновидностью пустулезного псориаза или отдельным видом дерматоза.
Разграничительный диагноз
Стоит различать основную болезнь с пустулезным псориазом, экземой, пиодермией, пустулезным бактеридом Эндрюса и герпетиформным дерматитом Дюринга.
Терапия пустулезного акродерматита
Подход к излечению определяется исходя из клинического протекания и степени изменений на поверхности кожи.
Для комплексного подхода к лечению назначают этретинат, кортикостероиды, метод ПУВА-терапии, циклоспорин или метотрексат. Для локального заживления предлагаются краска Кастеллани, кальципотриол, различные гели, включающие кортикостероиды и антибиотики.
