Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм – болезни, которые можно отнести к нейроэндокринному типу, заключающиеся в отклонениях, связанных с усилением ростовой интенсивности.

Гигантизм (в переводе с греческого языка – gigantos – великан или гигант; синоним – макросомия) – болезнь, формирующаяся в детском и подростковом возрасте, с незавершенным естественным ростом, проявляющая себя в завышении физиологических пределов сопоставимо с соразмерным эпифизарным и периостальным ростом костей, мягких тканей и органов.

Аномальным является рост больше 200 см – для мужчин, и 190 см – для женщин. По окончании оссификации эпифизарных хрящей, гигантизм, зачастую, трансформируется в акромегалию.

Главной отличительной особенностью акромегалии (с греческого – akros – крайний, предельно далекий, и megas, megulu – большой), в том числе, считается усиленный рост тела вширь, но не в высоту. Она характеризуется непропорциональным периостальным ростом всего скелета человека, а также органов, в сочетании с типичными нарушениями обмена веществ организма. Болезнь, зачастую, появляется у взрослых людей.

Первоисточником для описания этой болезни является P. Marie – 1886 год. Через год, в 1887 году, O. Minkowski, было подтверждено, что основой заболевания P. Marie является гормональный всплеск роста опухоли гипофиза, которая, как выяснил C. Benda в 1903 году, является скоплением обширно распространившихся эозинофильных клеток фронтальной части придатка. В нашей литературе первые записи об акромегалии датируются 1889 годом, и принадлежат Шапошникову Б.М.

В большинстве случаев развитие болезней акромегалии и гигантизма проявляется беспорядочно и нерегулярно, тем не менее, были прецеденты, когда акромегалия проявлялась у всей семьи.

По окончании XXI столетия была сформулирована теория гипофизного синдрома. В дальнейшем, в основном отечественными исследователями, с использованием большого количества информации, была показана неправдоподобность локалистических идей об особой роли гипофиза, как фактора, ведущего к развитию заболевания. Было подтверждено, что немалую роль в его формировании отыгрывают первостепенные аномальные изменения в межуточной и иных мозговых зонах.

Отличительной особенностью акромегалии является усиленное выделение гормона роста. Тем не менее, все время можно наблюдать прямую зависимость между его количеством в крови и клинической симптоматикой интенсивности заболевания. Приблизительно 5-8 случаев из ста, при малой или стандартной концентрации соматотропного гормона в кровяной сыворотке, приходится на больных с острой акромегалией, что можно объяснить или соответственным увеличением содержания особенной структуры соматропина, имеющего большую биологическую активность, или закрытым увеличением уровня ИРФ.

ВИДЕО

Симптоматика акромегалии и гигантизма

К отличительной симптоматике при акромегалии причисляют боли в голове, трансформации, которые проявляются внешне, увеличение размеров кистей и стоп. Пациенты жалуются на занемение рук, недомогание, сухость в ротовой полости, чувство жажды, суставные боли, ограниченность перемещения, сопровождающуюся болевыми проявлениями. По причине растущих показателей увеличения размеров тела, больные обязаны часто сменять обувь, перчатки, шапки, нижнее белье и одежду. Практически у каждой женщины сбивается менструальный период, у трети мужчин ухудшается половая активность. Галакторея диагностируется у каждой четвертой женщины с акромегалией. Эти негативные изменения возникают по причине чрезмерного продуцирования пролактина или выпадением гонадотропной гипофизной функции. Часто поступают жалобы на нервозность, ухудшение сна, повышение усталости.

Головная боль может быть вариантной, различаться по природе возникновения, размещению и силе. Довольно редко могут возникать упорные боли в голове в совокупности со слезоотделением, ведущие больного к ярости.

Провоцировать такие головные боли может рост давления внутри черепа и сдавливание диафрагмы турецкого седла увеличивающейся опухолью.

Дополнительные проявления болезни:

• чрезмерная потливость;
• синдром запястного канала;
• деформирующий остеоартроз;
• нарушение переносимости углеводов;
• гиперкальциурия;
• галакторея;
• апноэ во сне.

Диагностирование акромегалии и гигантизма

Во время диагностики акромегалии нужно принимать во внимание степень болезни, фазу активности, форму и характерные черты хода разрушительного процесса. Желательно задействовать информацию о рентгенологическом обследовании и способы функционального диагностирования.

Во время рентгенографического исследования костей, регистрируются явления периостального гиперостоза с симптомами остеопороза. Как правило, строение костей кистей и стоп остается неизменным, но они утолщаются. Фаланги пальцев с ногтями пагодообразно утолщаются, при этом поверхность ногтей становится неровной, то есть шероховатой. Дополнительно, при акромегалии, можно выделить костные изменения, сопровождающиеся разрастанием шпор на костях пяток. Не так часто такие проявления можно наблюдать на локтях.

Методы лечения акромегалии и гигантизма

Процесс лечения акромегалии должен осуществляться комплексно, беря во внимание, форму, стадию и фазы воздействия болезни. Сначала, нужно провести комплекс мер по уменьшению количества соматотропного гормона в кровяной сыворотке методом угнетения, разрушения или удаления действующей опухоли, выделяющей соматотропный гормон, достигнуть который можно путем радиологических, оперативных, фармакологических способов лечения и их комбинированием. Корректность определения метода лечения и его оправданность служат профилактикой появления будущих осложнений. В случае появления осложнений, относящихся к выпадению тропных функций гипофиза, дисфункции в работе многих органов и систем, терапия дополняется препаратами, которые проводят корректировку нейроэндокринных и обменных расстройств.

В комплекс самых востребованных способов лечения болезни входит немало разновидностей внешнего облучения (рентгенотерапия, телетерапия межуточно-гипофизарной части, воздействие на гипофиз облучением с использованием протонной терапии). Не так часто применяется вживление в гипофиз радиоактивных изотопов: золото (198Au), иттрий (90I). Это делается для деструкции клеток опухоли. Кроме того, для разрушения опухоли, используется криодеструкция с применением жидкого азота. Впоследствии, после облучения гипофиза, спустя 2 и больше месяцев, возникает периваскулярный гиалиноз.