Болезнь Аддисона – гипокортицизм, надпочечниковая кома – адренокортикальная недостаточность, бывает первичной или хронической формы. Является редким эндокринным заболеванием, ему свойственно постоянное прогрессирование с усугублением недостаточности коры надпочечников.
Эпидемиология
Данное заболевание возникает у 1 человека на 100 тысяч, каждый год. Согласно иных источников, на 1 миллион населения – 40-60 заболевших в США, 39 заболевших в Великобритании и 60 заболевших в Дании. Диагностируется не зависимо от возраста, и поражает в одинаковом соотношении как мужской, так и женский пол. Зачастую виной становится стрессовая ситуация или травмирование. Тяжелая форма заболевания – надпочечниковый криз – зачастую может провоцироваться инфекцией, в частности при септицемии.
К ряду других причин можно отнести травмирование, последствия операции, утрату Na (натрия) в случае усиленного потоотделения. Точно определить количество больных с этим заболеванием не представляется возможным, так как много больных с незначительными симптомами не обращаются за помощью к врачам, и, как следствие, остаются непроверенными.
Причины возникновения заболевания
Приблизительно 70% от всех случаев, возникших в США, провоцируются, скорее всего, аутоиммунными процессами и, как следствие, идиопатической атрофией коры надпочечников. Ряд иных случаев возникает вследствие разрушения надпочечников из-за гранулем, опухоли, амилоидоза, кровоизлияния или некроза. Гипоадренокортицизм, в том числе может возникнуть из-за приема прописанных препаратов (кетоконазол, этомидат), подавляющих выработку глюкокортикоидов. Описываемое заболевание может сопровождаться сахарным диабетом или гипотиреоидизмом в случае наличия синдрома полигландулярной недостаточности.
Особенности возникновения и развития болезни Аддисона
Регистрируется недостаточность минералокортикоидов и глюкокортикоидов.
Недостаточное количество минералокортикоидов ведет к усиленному выделению Na и уменьшению выделения K (калия). В итоге в плазме находится недостаточный объем Na и чрезмерное количество K. По причине электролитного дисбаланса и плохой концентрации мочи, развивается сложная дегидратация, гипертоничность плазмы, ацидоз, уменьшается количество крови, гипотензия. В результате может произойти циркулярный коллапс. Тем не менее, при недостаточности надпочечников, которая является результатом отклонения продуцирования АКТГ, количество электролитов зачастую сохраняется или едва колеблется.
Недостаток глюкокортикоидов стимулирует гипотензию и меняет восприимчивость к инсулину, негативно воздействует на обменные процессы в организме. В случае неимения кортизола, важные углеводы производятся из белков, из-за чего возникает гипогликемия и уменьшение в печени резервов гликогена. У человека возникает чувство слабости, в частности по причине нарушений в нервных и мышечных функциях. Кроме того, ухудшаются защитные функции к инфекционным раздражителям, травмированию и иным стрессовым ситуациям.
Миокардиальная недостаточность вместе с дегидратацией уменьшают сердечный выброс, есть шанс возникновения циркуляторной недостаточности. Уменьшение объема кортизола в плазме стает причиной повышения выработки АКТГ и увеличения объема кровяного бета-липотропина, имеющего меланоцитостимулирующее воздействие, и в совокупности с АКТГ провоцирует, свойственную заболеванию Аддисона, сверхпигментацию кожных покровов и слизистых. Исходя из этого вторичная надпочечниковая недостаточность, образовывающаяся из-за ухудшения функциональности гипофиза, не приводит к сверхпигментации.
ВИДЕО
Симптоматика заболевания
К первоначальной симптоматике нужно отнести: недомогание, чрезмерную утомляемость и ортостатический коллапс. Сверхпигментации свойственно диффузное потемнение незакрытых, а иногда и прикрытых участков тела, в особенности в зонах давления (выступы костей), складках кожи, шрамах и разгибающихся поверхностях. Пигментные пятна черного цвета зачастую появляются на лице, в районе лба, шеи и плеч.
Возникают зоны витилиго и синюшно-черное пигментирование сосков, слизистых губ, ротовой полости, прямой кишки и влагалища. Нередко встречается анорексия, тошнота, рвота и диарея. Возможно уменьшение восприимчивости к холоду и замедление обменных процессов в организме. Встречаются головокружения и обмороки. Незаметное прогрессирование и своеобразность ранних признаков нередко приводят к вынесению некорректного диагноза невроза. В случае степеней болезни Аддисона, возникающих позднее, возможна утрата массы тела, возникновение дегидратации и гипотензии.
Кризу надпочечников типичны: глубокая астения; боль в области живота, в спине, в нижних конечностях; периферийная сосудистая и почечная недостаточность; азотемия.
Температура тела человека может снижаться, но зачастую возникает тяжелая форма лихорадки, в особенности, если изначально было зафиксировано острое инфекционное поражение. Подавляющее число пациентов, у которых имеется частичная утрата надпочечной функциональности (ограниченный адренокортикальный резерв), надпочечниковая кома прогрессирует совместно с физиологическим стрессовым состоянием (операция, заражение, ожоги, тяжелые болезни). Общее тяжелое расстройство функций организма и лихорадка являются едиными признаками.
Диагностирование хронической недостаточности коры надпочечников
Гипокортицизм определяется исходя из клинических симптомов. Бывают случаи, когда предположения основываются лишь на особых изменениях объема электролитов, вместе с малым уровнем Na (менее 135 мэкв/л), большим уровнем K (более 5 мэкв/л), малым уровнем HCO3 (15-20 мэкв/л) и большим количеством мочевины в крови.
Терапия болезни Аддисона
При нормальных условиях предельное выделение кортизола осуществляется в раннее время, а минимальное количество – в ночное время. Из этого следует, что гидрокортизон (препарат аналогичный кортизолу) принимают утром по 10 мг, ½ от этой порции в обед и то же количество вечером. Как правило, стандартная суточная порция составляет 15-30 мг. Не стоит принимать препарат в ночное время, потому что он может вызывать проблемы со сном. В дополнение следует принимать флудрокортизон по 0,1-0,2 мг единожды в день в качестве замены альдостерона. Простейшим методом правильного выбора дозы является тот, который нормализует уровень ренина.
Правильный процесс гидратации и неимение ортостатической гипотензии говорят о правильном заместительном лечении. У части пациентов флудрокортизон провоцирует гипертензию, которую можно восстановить понижением дозировки или приемом антигипертензивных антидиуретических средств. Иногда врачи прописывают чрезмерно низкие дозы флудрокортизона, тем самым стремясь не допустить назначения антигипертензивных средств.
Тесно связанные болезни, в частности, инфекционного характера, считаются довольно опасными, поэтому подход к их лечению должен быть особо взвешенным и тщательным; в процессе болезни дозировку гидрокортизона следует увеличить вдвое. В случае возникновения приступа тошноты или рвоты при употреблении гидрокортизона пероральным способом, его начинают вводить с помощью инъекций. Больным следует рассказывать, когда следует принимать дополнительную дозу преднизолона и каким образом. В особых ситуациях вводить гидрокортизон следует парентерально. Пациент должен иметь наполненный шприц с гидрокортизоном в дозировке 100 мг. При коме надпочечников немаловажную помощь окажет браслет или карточка, которая сообщит о состоянии больного и дозе глюкокортикоидов. В случае сильной утраты соли, например при жарком климате, возможно, понадобится повысить дозировку флудрокортизона.
