Болезнь БАС и что это такое

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз еще носит название болезни БАС. Известны и иные названия этого заболевания — болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко́, Мотонейронная болезнь, болезнь Лу Герига. Что это такое? Это неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС, которое прогрессирует медленно, но при нем поражаются как кора головного мозга, так и спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов. Это заканчивается поражением двигательных нейронов, параличом и атрофией мышц.

В результате от отказа дыхательной мускулатуры, либо от инфекций дыхательных путей наступает летальный исход. Синдром БАС может наблюдаться и при клещевом энцефалите, но это совершенно иное заболевание.

Впервые описал эту болезнь Шарко в 1869 году.

Причины появления болезни БАС

Причина БАС — мутация некоторых белков (убиквитин) c возникновением внутриклеточных агрегатов. Семейные формы заболевания наблюдаются в 5 % случаев. В основном, болезнью БАС заболевают люди возрастом от сорока шестидесяти лет, из них носителями наследственной формы являются не более 10%, остальные случаи ученые до сих пор не могут объяснить влиянием каких-либо внешних воздействий – экологией, травмами, болезнями и иными факторами.

Симптомы заболевания

Ранними симптомами заболевания являются судороги, подергивания, онемение и слабость в конечностях, а также затруднение речи, однако такие признаки распространяются на большое количество болезней. Это весьма затрудняет диагностику до завершающего периода, болезнь уже переходит в стадию мышечной атрофии.

Самый известный больной БАС: Стивен Хокинг любит черные дыры и телевизор

bas

Начальные поражения БАС могут произойти на различных частях тела, при этом до 75% больных болезнь начинается с конечностей, в основном, нижних. Что это такое? Ощущается затруднение при ходьбе, больной начинает спотыкаться, возникает негибкость в голеностопе. При поражении верхних конечностей, теряется гибкость пальцев и сила в кистях.

БАС может проявиться в проблемах с речевой функцией (бульбарная форма), которые на следующей стадии переходят к трудностям с глотанием.

Где бы ни проявились первые признаки БАС, мышечная слабость постепенно переносится на все большие части тела, хотя при бульбарной форме БАС, больные могут и не дожить до полного пареза конечностей, в связи с остановкой дыхания.

Со временем больной утрачивает способность самостоятельно передвигаться. Болезнь БАС не влияет на умственное развитие, однако, чаще всего, начинается глубокая депрессия — человек ожидает смерти. На конечных стадиях болезни поражается и мускулатура, осуществляющая дыхательную функцию и жизнь больных необходимо поддерживать искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. От наблюдения первых признаков БАС до летального исхода проходит 3-5 лет. Однако широко известны случаи, когда состояние больных с однозначно распознанным заболеванием БАС со временем стабилизировалось.

КТО БОЛЕЕТ БАС?

В мире более 350 000 больных БАС.

  • • в год на 100 000 населения диагноз БАС у 5-7 человек. каждый год БАС диагностируется более чем у 5 600 американцев. Это 15 новых случаев Бас в день
  • • БАС может поразить любого.  Уровень заболеваемости (число новых) БАС — 100 000 человек в год
  • • Менее 10 % случаев БАС  являются наследственными  • БАС может поразить как мужчин так и женщин БАС влияет на все этнические и социально — экономические группы
  • • БАС может поразить молодых или очень пожилых, взрослых, но чаще всего диагностируется в средней и поздней взрослой жизни.
  • • Люди с БАС требуют дорогостоящего оборудования, лечения и постоянного круглосуточного ухода
  • • 90 % бремени по уходу ложится на плечи членов семьи больных БАС. БАС ведет к возможному истощению физических, эмоциональных и финансовых ресурсов В России более 8 500 больных БАС в Москве более 600 больных БАС, хотя это число официально постоянно занижается. Самые известные русские, заболевшие БАС – Дмитрий Шостакович, Владимир Мигуля.

Причины болезни неизвестны. Лекарств от БАС нет. Встречалось замедление течения болезни. Продление жизни возможно с помощью домашнего аппарата искусственной вентиляции легких.

 

8 Ответов “Болезнь БАС и что это такое”

  1. Болезнь БАС . Эта болезнь развивается последовательно во времени и, следовательно, это условие является для неё главным… Можно сделать так, что организм не будет двигаться последовательно по программе развития, а, например, циклически,- в этом случае мы не оставляем этой болезни шансов остаться- она должна исчезнуть. Так, при уменьшении биовозраста на 8 лет за 3 дня исчезла гипертония со стажем 6 лет, вернулось зрение вдаль, утраченное 10 лет назад при уменьшении биовозраста на 12 лет, вернулся слух у человека со слуховыми аппаратами на оба уха со сажем.

      1. «Как уменьшить биовозраст ?»
        Группой учёных Московского общества испытателей природы совместно с Российской академией последипломного образования врачей разработана патентованная методика уменьшения биовозраста человека. или «Методы уменьшения биологического возраста».

        1. А конкретнее можно узнать что это за методика, и если она есть, то почему людей больных не начали так лечить?

  2. ..пустое…если в практике медицины нет случаев выздоровления..так как нет ни методики леч. и непонятна причина…и мн. др.——А.П.—зачем «лапшу» вешаешь…?????

  3. что за бред я читаю!? «на ранней стадии», ил почитаем бред Исаева Николая! Эта болезнь приходит внезапно!!! ничем не лечится!!! человек умирает медленно, осознавая это. И ничем! слышите, НИЧЕМ ему не помочь!!! только сидеть рядом и врать ему, что поможем, выкрутимся, все будет хорошо!

  4. большинство случаев (90-95%) не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.)[7].

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *