Болезнь Бехчета, также называемая большим афтозом Турене, тройным синдромом или синдромом Бехчета, — это полиорганное заболевание неизвестного происхождения, имеющее воспалительный характер. Его симптоматика состоит из афтозного стоматита, модификаций глазных, кожных покровов и репродуктивных органов.
Синдром впервые был обнаружен дерматологом из Турции Бехчетом (Behcet) в 1937 году. Лидеры заболеваемости- Япония (1:10000), Юго-Восточная Азия и Ближний Восток. Синдрому Бехчета больше всего подвержены мужчины и в основном к заболеванию восприимчивы люди от двадцати до сорока лет.
Причины и появление болезни Бехчета
Причины и механизм зарождения болезни Бехчета полностью не исследованы.
Присутствие антител в кровяной сыворотке и на слизистой оболочке рта говорит о том, что в появлении дерматоза принимают участие имунные (аутоимунные) механизмы. Семейные примеры заболевания, появление синдрома Бехчета у разных поколений людей в семье говорят о наличии наследственных факторов в появлении заболевания. Имеется предположение о вирусном происхождении, а также демонстрируется роль имунных, аутоимунных и инфекционно-аллергических расстройств. Нельзя отрицать и влияние наследственных факторов, что подтверждено демонстрацией семейных примеров заболевания, включая также близнецов.
ВИДЕО
Симптоматика болезни Бехчета
В большинстве случаев наблюдаются три основных симптома: видоизменения глаз, афтозный стоматит и эрозийно-язвенные образования в области ануса и гениталий. Модификации кожных покровов обычно носят полиморфный характер: вроде нодозной эритемы, узелковые, опухолевидные образования, акненформные высыпания с кровоизлияниями, которые возникают на фоне лихорадки и общей слабости. Реже можно встретить тромбофлебиты, менингоэнцефалит, проблемы кровеносной системы и других телесных органов. Болезнь возникает остро, протекает приступами, но со временем повторяемость обострений снижается. Прогноз на выздоровление зависит от того, в какой степени поражены внутренние органы.
Клиническая картина синдрома Бехчета представлена лабиогенитальными язвами, изменениями кожных покровов, передним либо задним увеитом, болями в суставах, неврологическими проблемами и тромбозами сосудов.
Распределение главных симптомов по числу проявлений происходит таким образом: афтозный стоматит встречается у 90-100 % заболевших, язвы на репродуктивных органах диагностируются у 80-90 % пациентов с данным заболеванием, симптоматика офтальмологических изменений имеется у 60-85 % подвергшихся заболеванию.
Следующими симптомами по степени встречаемости являются артриты, тромбофлебиты, кожные сыпи, поражение ЦНС и другие. Изменения слизистой полости рта представлены наличием афтозных, напоминающих молочницу эрозий и язв, которые имеют разные контуры. Перечисленные поражения образуются на щеках, языке, небе, его дужках, миндалинах, губах и деснах; болевой синдром сопровождает образование поражений. Чаще всего перед кожной сыпью формируется небольшой инфильтрат слизистой, на котором развивается первичная язва, покрытая волокнистым налетом, после этого появляется полноценная язва в виде кратера, вокруг наблюдается покраснение. Язва имеет свойство увеличивать свой размер до 2-3 см в диаметре.
В некоторых случаях течение болезни начинается с появления первичной язвы (афты), но через 5-10 дней в основании афты обнаруживается инфильтрат (уплотнение), а сама афта трансформируется в глубокую. По выздоровлении наблюдаются поверхностные, мягкие, ровные рубцы. В одно и то же время может быть от трех до пяти источников поражения. Подобные язвенные очаги наблюдаются на гортани, слизистой оболочке носа, желудка, пищевода. Изменения на репродуктивных органах сформированы из небольших пузырьков, внешних эрозий и язв. У мужчин язвы находятся на бедрах (внутренняя поверхность), яичках, у основания пениса. Контуры язв в основном кривые, дно представлено неотчетливо и покрыто серозно-гнойным налетом, присутствует острый болевой синдром. У женщин на половых губах находится много болезненных при осуществлении пальпации язв размером от горошины до пятикопеечной монеты.
Первичные изменения глазных покровов — периорбитальная боль и светобоязнь. Существенный признак — поражение сетчатки, исход которого — слепота. В начале течения заболевания наблюдаются проявления конъюнктивита, а позже -гипопион. Более того, обнаруживается иридоциклит.
Если вовремя не осуществить лечение, развиваются катаракта или глаукома, атрофия зрительного нерва, что приведет к слепоте. При синдроме Бехчета оба глаза подвергаются поражению. На кожных покровах тела, рук и ног обнаруживается сыпь в виде гнойных участков, узелков, узловатой и полиформной экссудативной эритемы и элементов, характеризующихся кровоизлиянием и др. У 15-25 % подвергшихся заболеванию Бехчета наблюдается поверхностный обостряющийся тромбофлебит и у 46 % заболевших проявляются проблемы кардиоваскулярного характера. Делая вывод из перечисленного, предполагают, что синдром Бехчета — это комплексное заболевание, вызываемое васкулитом.
В основном болезнь развивается вкупе с ослабленным общим иммунитетом пациента, повышенной температуры, недомоганием, менингоэнцефалитом, интенсивной мигренью, поражением суставов, парезом черепно-мозговых нервов и др. Время от времени приходит выздоровление и иногда неожиданная ремиссия, за которой вновь следует обострение.
Патоморфология синдрома Бехчета
Причина травмированных очагов — иммунный васкулит малых сосудов, который вовлекает мелкие кровеносные сосуды; их стенки уплотняются лимфоцитами и плазмоцитами. Сопутствующие симптомы: отложение фибрина в сосудах и окружающих тканях, разрастание эндотелиоцитов. При наступлении активной фазы болезни возрастает количество тканевых базофилов в верхней части дермы и в подэпителиальном слое слизистых покровов, которые производят гистамин, а это увеличивает проницаемость тканей. При травмировании кожных покровов по типу некротического наблюдаются поверхностные очаги некроза с коркой, расширение капилляров с увеличением эндотелия и геморрагии, находящиеся под эпидермисом. Рядом с волосяными луковицами, покрытыми эпителием, появляется инфильтрат, состоящий из элементов лимфы, тканевых базофилов, плазмоцитов. В очагах язв типа узловатой эритемы наблюдаются явный инфильтрат и мелкие геморрагии, расположенные в дерме и слое подкожной клетчатки. В уплотнении видны гомогенизация и волокна коллагена. В афтах располагаются лимфоциты, мононуклеары и нейтрофильные гранулоциты, по краям язв соприкасающиеся с клетками кожи. Рядом с очагами некроза выделяются эпителиоидно-клеточные гистиоцитарные уплотнения, по виду напоминающие туберкулоидные структуры.
Дифференциация диагноза
Синдром Бехчета не стоит путать с афтозным стоматитом, афтозным фарингитом, острой язвой Чапина-Липшуца, синдромом Рейтера.
Лечение синдрома Бехчета
Исходя из степени болезни рекомендованы антибиотики в отдельности или комбинированно, противоопухолевые препараты, кортикостероиды. Явный результат наблюдается после приема колхицина (по 0,5 мг дважды в день на протяжении 4-6 недель), дапсона, циклофосфана. Для применения наружно рекомендованы дезинфицирующие растворы, кортикостероидные мази.
