Типы дефектов межпредсердной перегородки:
1) вторичный отверстие — ДМПП ИИ (≈ 70%);
2) первичный отверстие (частичный дефект межпредсердной перегородки) — ДМПП И (≈ 15%);
3) типа полой вены (верхней или нижней) — ДМПП ПВ (≈ 7%);
4) типа коронарного синуса ДМПП КС (<1%). Общей чертой всех типов является шунтирование крови на уровне предсердий и его последствия; различия типов ДМПП зависят от локализации дефекта, а также сосуществование других пороков сердца.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЙ ТЕЧЕНИЕ
1. Субъективные симптомы: прогрессирующее снижение переносимости физической нагрузки и сердцебиение, сначала приступообразные (обычно фибрилляция или трепетание предсердий).
2. Объективные симптомы: постоянное раздвоение II тона, систолический шум выброса в местах аускультации клапанa легочной артерии; тихий мезодиастолический грохот в левом межреберье (при очень большом объеме шунтирование); голосистолический шум, вызванный вторичной недостаточностью трехстворчатого клапана; пульсация правого желудочка; при значительной трехстворчатой недостаточности ее симптомы могут преобладать, иногда центральный цианоз (если регургитуючий поток направляется через дефект у левого предсердия).
3. Типичный ход: дефект вторичного типа имеет доброкачественное течение, на протяжении многих лет не вызывает никаких жалоб. Симптомы появляются обычно уже после возраста 30-40 лет и, как правило, прогрессируют. Пациенты живут так же долго, как и здоровые, но качество жизни хуже из-за прогрессирующей сердечной недостаточностью, постоянную фибрилляции предсердий и одышки.
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
Окончательный диагноз ставится на основании эхокардиографического исследования, реже — МРТ или КТ. Подозрение на повышенный сосудистый легочное сопротивление является показанием к катетеризации сердца.
Вспомогательные исследования
1. ЭКГ:
1) ДМПП II — неполная блокада правой ножки пучка Гиса, в 90% случаев типа rsR, правограма, расширение зубцов Р, признаки гипертрофии правого желудочка, наджелудочковые аритмии (часто фибрилляция предсердий)
2) ДМПП I — АВ-блокада I ст., Неполная блокада правой ножки пучка Гиса, ливограма, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.
2. РГ грудной клетки: усиленный легочный кровоток, расширенный правый желудочек и легочный ствол, узкая аорта.
3. Эхокардиография: позволяет визуализировать дефект и вторичную к шунтированию перегородку сердца; выявить шунтирование с помощью цветного допплера; рассчитать отношение легочного кровотока к системному (шунтирование существенное, если Qp / Qs ≥ 1,5); рассчитать систолическое давление в правом желудочке (реже диастолическое и среднее); выявить сосуществующие пороки сердца, вторичные к основной недостатки. В сомнительных случаях решающим является чреспищеводной исследования; оно является обязательным, если рассматриваются показания к чрескожному закрытию дефекта.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки
1. Пациенты с незначительным шунтированием и нормальным легочным давлением: не требуют никакого лечения или особых рекомендаций.
2. Дефекты со значительным лево-правым шунтированием (с объемным перегрузкой правого желудочка): требуется инвазивное лечение; фармакологическое лечение исключительно симптоматическое. Такое лечение можно рассмотреть также в случае парадоксальной эмболии (после исключения других причин). Нельзя закрывать дефект у пациентов с синдромом Эйзенменгера. ДМПП II (при соответствующих морфологических критериях) можно лечить чрескожным методом; после операции — антитромбоцитарная терапия в течение 6 мес. (АСК 75-100 мг / сут и клопидогрель 75 мг / сут или тиклопидин 250 мг 2 × в день; в разных клиниках такое лечение несколько отличается). После эффективного закрытия дефекта пациентам не нужна особая опека, если нет аритмии или рецидивирующего посткардиотомичного синдрома.
3. Тяжелая НТК: необходимо хирургическое лечение.
ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ
Наджелудочковые нарушения ритма, редко синдром слабости синусового узла (иногда послеоперационный), синдром Эйзенменгера, перекрестная эмболия (при стимуляции внутрижелудочковым электродом). Прогноз благоприятный, если не разовьется синдром Эйзенменгера.
