Классификация ДМЖП, по месту нахождения: перимембранозний, мышечный, выводного отдела (субартериальний, инфундибулярного, вдвойне-комитующий — который граничит с обеими фиброзными кольцами клапанов артериальных стволов), приточный по типу предсердно-желудочкового канала или по типу предсердно-желудочкового дефекта . У взрослых, как правило, наблюдаются небольшие дефекты.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЙ ТЕЧЕНИЕ
1. Субъективные симптомы: при малых ДМЖП отсутствуют; при больших — одышка при физической нагрузке, снижение переносимости нагрузки, сердцебиение; значительное ограничение активности после развития синдрома Эйзенменгера.
2. Аускультативные симптомы: громкий голосистолический шум в IV левом межреберье с систолическим дрожанием (громкий при малых дефектах; мышечные дефекты характеризуются шумами переменной громкости, а иногда короче вследствие систолического зажима дефекта); диастолический грохот над верхушкой (при значительном объеме потока); если разовьется синдром Эйзенменгера, шум исчезает, значительно усиливается ИИ тон и может появиться диастолический шум недостаточности клапана легочного ствола (шум Грэхема-Стилла).
3. Типичный ход: умеренное шунтирование приводит к объемной перегрузке левого желудочка, сердечной недостаточности, право-левого шунтирования и развития синдрома Эйзенменгера. Дефект может закрываться спонтанно в любом возрасте, хотя у взрослых это случается очень редко (<10%) и касается мышечных дефектов.
ДИАГНОСТИКА
Проводится на основании эхокардиографического исследования. Дифференциальная диагностика включает другие врожденные пороки сердца с лево-правым шунтированием.
вспомогательные исследования
1. ЭКГ: при значительном ДМЖП признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, иногда также правого желудочка (если разовьется синдром Эйзенменгера).
2. РГ грудной клетки: у пациентов со значительным ДМЖП признаки повышенного легочного кровотока, расширение полостей левого предсердия и левого желудочка.
3. Эхокардиография: позволяет локализовать ДМЖП, оценить его размер, Qp / Qs, давление в стволе легочной артерии и выявить возможные сопутствующие недостатки.
4. Катетеризация сердца: может быть необходима для оценки гемодинамического значения ДМЖП, давления в легочной артерии и легочного сопротивления.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
1. Пациент с нормальным легочным давлением и незначительным шунтированием без лечения, только профилактика инфекционного эндокардита.
2. Хирургическое лечение рекомендуется пациентам:
1) с субъективными симптомами, без тяжелого синдрома Эйзенменгера;
2) бессимптомным, с объемным перегрузкой левого желудочка.
Также рассмотрите возможность такого лечения у пациентов с:
1) инфекционным эндокардитом в анамнезе;
2) прогрессирующей недостаточностью аортального клапана вследствие пролабирования створки;
3) артериальной легочной гипертензией, если Qp / Qs> 1,5 и легочным давлением, или сосудистый легочное сопротивление составляет <2/3 системного (в обычных условиях, или после введения препарата, расширяет легочные артерии, или после целевого лечения артериальной легочной гипертензии ). После операции пациенты без гемодинамических нарушений и сердечно-сосудистых симптомов требуют периодического контроля.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Инфекционный эндокардит, недостаточность аортального клапана, что требует хирургического лечения, перекрестная эмболия (при стимуляции внутрижелудочковой электродом).
