Дифференциальная диагностика гемолитической болезни новорожденных

Дифференциальную диагностику гемолитической болезни новорожденных необходимо проводить с рядом заболеваний в связи с тем, что лабильность билирубинового обмена приводит к тому, что желтуха — это симптом многих заболеваний в период новорожденности. Желтушная окраска появляется тогда, когда уровень непрямого билирубина превышает 60 мкмоль / л, а прямого — 34 мкмоль / л. Метаболизм билирубина может быть нарушенным на разных этапах его образования, преобразования и выделения, в связи с чем выделяют 4 формы желтухи новорожденных детей: коньюгацийну, гемолитическую, печеночную, механическую.

К коньюгационным желтухам относятся: транзиторную (или физиологическую) желтуху, желтуху недоношенных, транзиторную негемолитическая гипербилирубинемию новорожденных, врожденной гемолитической гипербилирубинемию новорожденных с ядерной желтухой (Криглера-Найяра), синдром Жильбера-Мейленграхта, желтуху у детей от матерей с сахарным диабетом, медикаментозную , ендокринопатични (гипотиреоз) и при наследственных болезнях обмена веществ (галактоземия, тирозинемия).

К гемолитическим желтухам относятся:

а) желтуху при гемолитической болезни, связанной с несовместимостью крови матери и плода по Rh-фактору или по системе ABO;

б) желтуху при недостаточности ферментных систем эритроцитов;

в) желтуху при нарушении структуры гемоглобина;

г) желтухой при нарушении формы и структуры эритроцитов. Печеночная желтуха обусловлена поражением паренхимы печени

бактериями, вирусами, простейшими, или при вирусном фетальном неонатальном гепатите, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, листериозе, гнойных септических заболеваниях. Иногда происходит в связи с генетически обусловленным дефектом энзимных систем печени, отвечающих за обмен углеводов (галактоземия, гликогеновых болезнь).

Механическая желтуха наблюдается при атрезии желчевыводящих путей, синдроме сгущения желчи при гемолитической болезни, у детей с муковисцидозом.

Желтухи с неизвестным механизмом возникновения: желтухи детей, находящихся на грудном вскармливании.

Консервативные методы лечения детей с гемолитической болезни новорожденных

Консервативное лечение гипербилирубинемии напрямую зависит от этиологии. Ранняя идентификация известных причин нефизиологично гипербилирубинемии может помочь внимательному наблюдению за развитием желтухи, проведению соответствующих лабораторных анализов и своевременному вмешательству. Малышам с недостаточным кормлением или пониженным выделением мочи и кала необходимо увеличить объем кормления для ослабления кишечно-печеночной циркуляции билирубина. Собственно консервативные лечебные методы гипербилирубинемии заключаются в применении фототерапии, дополнительной гидратации и др..

Фототерапию необходимо проводить в тех случаях, когда уровень билирубина возрастает до опасного для конкретного ребенка, даже если он еще не достиг значения, которое установлено для начала операции обменного переливания крови. Желательно использовать для фототерапии волоконно-оптическую одеяло. При ее отсутствии применяют подвесную галогенную лампу, которая излучает свет в голубом спектре. Для обеспечения максимальной интенсивности фототерапии необходимо облучать максимальную площадь поверхности тела. Раздетого ребенка с повязкой на глазах нужно как можно ближе приблизить к источнику света, но избегать перегревания. Через каждые 2 часа ребенка переворачивают. При проведении фототерапии у новорожденных цвет кожи не является показателем гипербилирубинемии, поэтому уровень билирубина необходимо измерять через каждые 12-24 час. Продолжительность фототерапии основном составляет 1-2 дня.

Желательна оральная гидратация. Предпочтение отдается грудному молоку или искусственной адаптированной молочной смеси. Добавление глюкозы или любого раствора для питья нецелесообразно. Если оральное приема не обеспечивает компенсации дефицита, назначают внутривенную гидратацию с применением инфузионных растворов при условии форсированного диуреза.

Одним из направлений лечения гипербилирубинемии является применение фенобарбитала. В дозе 5-8 мг на 1 кг массы тела в сутки он стимулирует связывание и выведение билирубина и улучшает отток желчи.

Кроме того, на сегодня для ослабления кишечно-печеночной циркуляции у новорожденных, которых вскармливают грудным молоком или искусственными смесями, орально назначают сорбенты, которые значительно увеличивают эффективность фототерапии и сокращают ее продолжительность.

Показания к проведению операции обменного переливания крови при гемолитической болезни новорожденных

1. Уровень пуповинного билирубина превышает 51,3 мкмоль / л.

2. Почасовой прирост билирубина более 5,1 мкмоль / л.

3. Критические уровни билирубина для доношенных, условно здоровых недоношенных и новорожденных, перенесших внутриутробную гипоксию и асфиксию в родах зависимости от формы гемолитической болезни новорожденных (АВО конфликт, Rh-конфликт) согласно общепринятой шкале Полачек.

4. Уровень гемоглобина ниже чем 150 мкмоль / л в 1-е сутки жизни.

5. Объективные данные, в числе которых желтуха склер и кожи, гепатоспленомегалия, неврологические проявления синдрома торможения.

Классификация задержки внутриутробного развития

1. Гипопластический тип (пропорциональный). Патогенетический фактор действует во время эмбрионального периода внутриутробного развития плода, задержка физического развития в равной степени относится массы и длины тела, окружности головки. Такие дети почти не отличаются от обычных недоношенных детей.

2. Гипотрофичных тип (асимметричный). Патогенетический фактор действует при фетального периода. В таких новорожденных недостаточность физического развития проявляется преимущественно дефицитом массы тела, а отставание в длине тела и уменьшение окружности головки выражены значительно меньше.

3. Диспластический тип включает разнообразные пороки развития, стигмы дизембриогенезу.

Степени задержки внутриутробного развития. Задержка внутриутробного развития определяется массой тела и соответствием морфофункциональных признаков гестационного возраста.

1. По массе тела:

I степень — масса тела меньше на 1,6-2а.

II степень — масса тела меньше на 2-С.

III степень — масса тела меньше на С и более.

2. По разнице в неделях гестации: I степень — до 2 нед.

П ступень — до 4 нед.

III степень — 4 нед и более.

Основные параметры физического развития новорожденных (за Дементьевой, сигмальных метод)

Гестационный возраст, нед Масса тела, г Длина тела, см Обвод головы, см Обвод грудной клетки, см Отношение массы к длине тела
28 1124 ± 183 35,8 ± 1,8 26,6 ± 1,9 23,9 ± 1,9 31,2 ± 3,2
29 1381 ± 172 37,9 ± 2,0 28,0 ± 1,5 25,7 ± 1,7 36,3 ± 3,3
30 1531 ± 177 38,9 ± 1,7 28,9 ± 1,2 26,4 ± 1,4 39,4 ± 3,7
31 1695 ± 212 40,4 ± 1,6 29,5 ± 1,5 26,7 ± 1,6 41,9 ± 4,3
32 1827 ± 267 41,3 ± 1,9 30,2 ± 1,6 27,9 ± 1,9 44,1 ± 5,3
33 2018 ± 241 42,7 ± 1,8 30,6 ± 1,2 28,1 ± 1,7 46,4 ± 4,6
34 2235 ± 263 43,6 ± 1,7 31,3 ± 1,3 28,0 ± 1,7 49,9 ± 4,9
35 2324 ± 206 44,4 ± 1,5 31,9 ± 1,3 29,6 ± 1,6 51,7 ± 4,6
36 2572 ± 235 45,3 ± 1,7 32,3 ± 1,4 30,1 ± 1,9 53,6 ± 4,9
37 2771 ± 418 47,6 ± 2,3 33,7 ± 1,5 31,7 ± 1,7 57,9 ± 6,6
38 3145 ± 441 49,6 ± 2,0 34,7 ± 1,2 33,1 ± 1,6 63,3 ± 6,9
39 3403 ± 416 50,8 ± 1,6 35,5 ± 0,9 34,3 ± 1,2 66,9 ± 6,6
40 3546 ± 457 51,5 ± 2,1 35,7 ± 0,3 35,0 ± 1,7 68,8 ± 7,5

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

You can leave a response, or trackback from your own site.
Яндекс.Метрика