Дисметаболические нефропатии: симптомы проявление, лечение

Дисметаболические нефропатии — группа заболеваний с нарушением обмена веществ и поражением канальцев почек. В эту группу относят оксалатные, уратные и другие нефропатии.

Оксалатная нефропатия бывает первичной (наследственной) и вторичной (приобретенной). Первичная оксалурия наследуется по аутосомно-рецессивным, реже доминантным типам. Констатируют недостаточность фермента, накопление и увеличенное количество выделений с мочой гликолат, глиоксилату и солей щавелевой кислоты (первый тип заболевания).

Второй тип связан с недостаточностью фермента Д-глицератдегидрогеназы и наблюдается увеличенная экскреция с мочой глиоксилату, гидроксипирувату, оксалата кальция, l-глицерату. Эти обменные нарушения приводят к откладыванию кристаллов оксалата кальция в проксимальных канальцах и интерстиции. Затем процессы кальцификации приобретают генерализованного характер (кости, хрящи, стенки сосудов, лимфатические узлы, селезенка и другие органы), возникает нефролитиаз, гидронефроз, ИНТЕРСТОМ-ный нефрит, а позже хроническая почечная недостаточность.

Клинические проявления

Болезненное мочеиспускание, колики, тошнота, рвота, эритроцитурия или гематурия, иногда вторичный пиелонефрит. Лабораторно заключают гипероксалурия (> 40 мг / сут), увеличенное количество глиоксилата (> 5 мг / сут), гликолата (> 15 мг / сут), l-глицерату (до 300-600 мг / сут). При ультра-звуковом исследовании почек является расширение чашечно-лоханочной системы, эхопозитивные тени.

Лечение дисметаболической нефропатии 

Картофельно-капустная диета, исключение какао, шоколад, щавель, шпинат, петрушки, свеклы, сельдерея и др.. В диету можно включать масло, масло, мясо в отварном виде, тыква, огурцы, груши, чернослив, курагу. Показаны окись магния, витамин В6, А, Е, эссенциале, унитиол, липоевая кислота.

Уратная нефропатия

Бывает первичной (наследственной) и вторичной (при миеломной болезни, гемолитичной анемии, при лечении цитостатиками, диуретиками и салицилатами и др.). Нарушение пуринового обмена, и как следствие ксантинурия, обусловлена дефектом фермента ксантиноксидазы (дефектный ген локализуется во 2-й хромосоме ). Кристаллы мочевой кислоты откладываются в интерстиции мозгового слоя почек, канальцах. Возникает интерстициальный нефрит, формируются уратные камни.

Клинические проявления:

Дизурический синдром, болевой синдром, эритроцитурия, гематурия, кристаллурия, вторичный пиелонефрит. При прогрессировании склеротических изменений в почках возникает хроническая почечная недостаточность. Лабораторные критерии: гиперурикемия более 0,350 ммоль / л, гиперурикозурия более 4 ммоль / л, при ксантинурии уровень ксантина в крови более 1 мкмоль / л.

Лечение

Молочно-растительная диета, исключение продуктов, содержащих много пурина (печень, почки, мозги, бульоны, паштет, шпроты, горох, бобы, фасоль, орехи, какао). Рекомендуется включать в диету овощи (картофель), крупы, фрукты, молоко, яйца. Лимоны, цитратная смесь, бикарбонат натрия предотвращает образование солей уратов и уратных камней. Показаны разгрузочные дни (фруктовые, картофельно-овощные, молочнокислые) и обеспечения в достаточном количестве жидкости (1 -2 Л в сутки). Назначают оротовой кислоты 2-6 мг в сутки, аллопуринол 5 мг на кг в сутки, колхицин 0,5-2 мг в сутки.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *