Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – самая частая причина геморрагического синдрома (скопления крови, излившейся из кровеносных сосудов) среди заболеваний систем крови (гематологии). Подверженными этому заболеванию оказываются до тринадцати процентов детей и взрослых.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, это аутоиммунное заболевание, Оно проявляется в тромболитической изолированной тромбоцитопения, при этом другие отклонения отсутствуют. Не менее характерным признаком является повышенное или нормальное число мегакариоцитов в костном мозге при отсутствии у больных симптомов иных факторов или болезней, которые способны инициировать тромбоцитопению. Осутствуют, например, признаки лейкоза, ВИЧ, а-g-глобулинемии, миелодисплазии, СКВ, наследственные и врожденные тромбоцитопении, а также сведения о употреблении ряда лекарственных средств.
Симптомы
Определяется повышенный уровень деструкции тромбоцитов поскольку возникают антитела к их мембранным антигенам, что вызвано анормальным ответом на антигены.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является приобретенным, заболеванием, при этом иммунный ответ при это болезни определен генетически. Ряд ученых считает, что развитие ИТП обязано наследственной предрасположенности. Качественная неполноценность тромбоцитов передается по аутосомно-доминантному типу.
При болезни у ребенка внезапно возникает геморрагический синдром, при этом в иных отношениях малыш абсолютно здоров.
Геморрагический синдром прявляется в пурпуре, петехиях, экхимозах, кровоизлияниях и кровотечениях в слизистых оболочках. Обычно это происходит в десневых, носовых слизистых, из лунки удаленного зуба.
Факторами риска обычно являются корь, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, вакцинация, парвовирус В19, персистенция вирусов CMV, EBV. При врачебных осмотрах ребенка иные совокупности признаков поражения, такие, как лимфоаденопатия, интоксикация, гепатоспленомегалия не выявляются.
Осложнения
При заметном снижении числа тромбоцитов увеличивается опасность профузных кровотечений, симптомами которых является кровавая рвота или мелена (черный полужидкий стул с характерным неприятным запахом), после чего развивается тяжелая постгеморрагическая анемия, которая опасна для жизни ребенка. Редкая, но главная причина смерти в таком состоянии — внутричерепные кровоизлияния. При этом наблюдается явная выраженность кожного геморрагического синдрома, петехии располагаются на слизистой полости рта, ушах, происходят кровоизлияния в склеру и возникают кровотечения из слизистых. Ребенок сильно плачет и проявляет резкое беспокойство.
Классификация
Разделяют острые (менее полугода) и хронические формы болезни, которые, в свою очередь, подразделяются на ИТП с редкими, частыми и непрерывными рецидивами.
Большинство детей страдают острой формой ИТП, причем возможно внезапное выздоровление вне зависимости отлечения.
Лечение острой ИТП
Все больные при любых проявлениях геморрагического синдрома должны находиться в больнице, хотя уже здесь встает задача — лечить или не лечить больного. Осуществляется, конечно, профилактика тяжелых кровотечений, которые однозначно могут представлять опасность для жизни. Если осложнения присутствуют, подобная терапия должна быть проведена немедленно, не глядя на количество тромбоцитов. Однако, при отсутствии осложнений врач-гематолог должен продумать возможность лечения более тщательно. У детей весьма вероятно спонтанное выздоровление, и если кровотечения отсутствуют, оптимальным является простое наблюдение за больным.
Применяется и лечение преднизолоном, и при достижении ремиссии его дозу снижают по пяти миллиграммов в три дня, а затем и полностью отменяют.
Альтернативной терапией является в/в введение иммуноглобулина, причем этот метод считается важным современным достижением в лечении ИТП.
