Классификация пороков развития бронхолегочной системы (В.А. Климанський, 1975).
1. Пороки развития трахеобронхиального дерева и легочной паренхимы:
- Агенезия и аплазия легкого;
- Гипоплазия легкого;
- Трахеальный бронх и дивертикул трахеи;
- Трахеальные фистулы:
- Трахеобронхомегалии;
- Секвестрация легкого;
- Врожденная эмфизема;
- Кисты и бронхоэктазы.
2. Пороки развития сосудов:
- Агенезия и гипоплазия артерий и вен;
- Артериовенозные аневризмы и фистулы.
Врожденная патология легких
Агенезия легкого — полное отсутствие структур легкого. Аплазия отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха. Клиническими проявлениями являются симптомы дыхательной недостаточности сразу после рождения ребенка. Рентгенологически при агенезии (аплазии) на стороне недостатки наличие гомогенного затемнения, сужение промежутков между ребрами, смещение органов средостения в сторону поражения. Бронхоскопия и бронхография позволяет окончательно установить диагноз. При одностороннем поражении больные могут жить.
Гипоплазия легкого — недоразвитость всех структур (бронхов, сосудов, паренхимы). Различают простую и кистозную (поликистоз) формы, одностороннее и двустороннее. Гипоплазия 1-2 сегментов может ничем себя не проявлять и быть случайной находкой. В случае повреждения всего легкого выраженные признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки, укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, смещение сердца в сторону поражения. При рентгенографии обнаруживают обеднение бронхосудинного рисунка, высокое стояние купола диафрагмы, сужение межреберных промежутков, смещение сердца. При кистозной форме находят кисты в виде грозди винограда или «сотовой легкие».
Бронхография обнаруживает укороченные, расширенные, деформированные бронхи или кистозные полости, которыми заканчиваются сегментарные и субсегментарных бронхов. Присоединение инфекции вызывает хронический воспалительный процесс. Простая неосложненная гипоплазия не требует лечения. Хронический воспалительный процесс лечится комплексно, включая хирургическое лечение.
Легочная секвестрация — это частично или полностью отделеный участок легкого, сохраняет элементы эмбрионального кровообращения. Различают два вида секвестрации: внутрилегочную и внелегочную. Течение патологии бессимптомно. Рентгено-графия обнаруживает уплотнение, гомогенное округлой формы образование, чаще в нижних долях легких. Уточняет диагноз аортография. Лечение хирургическое.
Трахеобронхомегалии
Трахеобронхомегалия (Синдром Мунье-Куна) — расширение трахеи и бронхов вследствие недоразвитости эластических и мышечных элементов. Клинические проявления: присоединение инфекции вызывает вибрирующий кашель с гнойной мокротой, периодическое повышение температуры, признаки дыхательной недостаточности. При рентгенографии устанавливают расширение трахеи и бронхов. Уточняют диагноз с помощью бронхографии. Лечение консервативное (противовоспалительное, общеукрепляющее терапия, санация трахеобронхиального дерева).
Наследственные заболевания органов дыхания
В наследуемым заболеваниям органов дыхания относят: муковисцидоз, синдром Картагенера, идиопатический фиброзирующий альвеолит, первичную легочную гипертензию, синдром Вильямса-Кэмпбелла, первичную цилиарную дискинезию, идиопатический гемосидероз и др..
Муковисцидоз Синдром Картагенера
Муковисцидоз Синдром Картагенера наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна триада: обратное размещение внутренних органов, бронхоэктазы, синусит. На 1-2 году жизни формируется хронический бронхолегочной процесс. Характерный кашель с выделением мокроты, множественность физикальных изменений, декстракардия, размещение печени слева. В дальнейшем формируется легочно-сердечная недостаточность. Диагноз подтверждает рентгенография и бронхография. Лечение консервативное (антибактериальные препараты, санация бронхов и носогорла, постуральный дренаж, ингаляции, муколитики, общеукрепляющего терапия и др..).
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича)
Идиопатический фиброзирующий альвеолит — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Наблюдается отек интерстиция, утолщение альвеолярных перегородок, наличие микрокистозу. Клинические признаки: прогресирующая одышка, цианоз, истощение, сухой, малопродуктивный кашель, склерофония (треск целлофана), деформация грудной клетки, «барабанные палочки», «часовые стекла». Рентгенологически находят диффузный фиброз и деформацию легочного рисунка, наличие очаговых теней. При бронхографии выявляют сужение бронхов, их деформацию, бронхоэктазы. Показана прижизненная биопсия легких. Прогноз неблагоприятный. В лечении применяют кортикостероиды, иммуносупрессоры.
Первичная легочная гипертензия — жидкая патология в детском возрасте с доминантным типом наследования. Клинические проявления: цианоз, одышка, боли в области сердца, может быть кровохарканье, утолщения ногтевых фаланг, гипертрофия правого желудочка. Часто присоединяется хронический бронхолегочной процесс. Диагностика основана на измерении давления в легочной артерии. Прогноз неблагоприятный. Лечение.
