Муковсицидоз — тяжелое наследственное заболевание, при котором поражаются слизеобразующие энждокринные железы респираторного аппарата. Тяжелее всего протекает муковисцидоз легких.
Симптоматика и диагностика при муковисцидозе легких
Муковисциоз характеризуется прежде всего повышением вязкости выделяемого секрета слизеобразующих желез. Как следствие, резко нарушается очистительная функция бронхиальной проходимости. При этом изменения в дыхательных органах встречаются либо изолированно, либо сочетаются с нарушениями функций органов желудочно-кишечного тракта — преимущественно кишечника и поджелудочной железы. Значительно меньшую роль играет поражение неслизеобразующих желез, которое выражается в существенном увеличении секреции ионов натрия и хлора.
Первые симптомы муковисцидоза легких возникают в 90% случаев на первом году жизни ребенка и в 10% случаев — в подростковом возрасте. Характерными признаками при этом можно считать мекониальный иглеус в новорожденном возрасте в анамнезе, замедленное физическое развитие, непереносимость жирной пищи, частые поносы.
Больные обычно жалуются на приступообразный мучительный кашель с неотхаркиваемой вязкой мокротой. Это самая типичная жалоба. Плюс к этому часто бывает одышка при умеренной физической нагрузке или даже в покое, а также кровохаркание.
Внешне муковисцидоз выражается в бледности кожных покровов, одутловатости лица, цианозе слизистых оболочек, увеличении грудной клетки до бочкообразной формы.
При перкусси определяются часто признаки энфиземы. Дыхание жесткое, в верхних отделах ослабленное, с рассеянными сухими хрипами, в средних отделах — мелко-пузырчатые хрипы, особенно в периоды обострений.
При рентгенологическом обследовании обнаруживается усиленный рисунок засчет интерстициальных изменений — тяжистый или сетчатый. Корни легких при этом расширены.
Бронхография выявляет изменения в бронхах — обрывы, фрагментированное заполнение, уменьшение числа боковых ветвей, неровность контуров. В нижних отделах легких у одной трети больных отмечаются цилиндрические или (реже) смешанные бронхоэктазии.
В диагностике решающее значение имеет потовая проба — исследование электролитов пота, которая проводится по методу Гибсона и Кука.
Лечение муковисцидоза легких
Лечение муковисцидоза легких ведется по нескольким направлениям:
- подавление инфекционно-воспалительного процесса в легких и бронхах,
- восстановление очистительной и воздухопроводящей функций бронхиального дерева,
- коррекция недостаточности поджелудочной железы (у больных со смешанной формой болезни),
- диетотерапия.
