Муковисцидоз (в переводе с латыни — вязкая слизь) — наследственная болезнь, поражающая все органы внешней секреции: печень, поджелудочную железу, бронхи, половые органы, железы кишечника, потовые железы.
Причины
Это наследственное заболевание, и ребенок заболевает муковисцидозом лишь тогда, когда оба его родителя — носители дефектного гена. Но даже в этом случае лишь 25% детей от таких родителей рождаются с муковисцидозом. Если же неправильный ген есть лишь у одного родителя, ребенок не будет болен муковисцидозом. И неблагоприятная экология, вредные привычки родителей, уровень жизни также никак не повлияют на вероятность появления болезни у ребенка.
Из наследственных заболеваний муковисцидоз — наиболее распространенное.
Симптомы муковисцидоза у детей
Вследствие работы дефектного гена слизь, выделяющаяся железами внешней секреции, становится слишком вязкой, и по этой причине она тяжело выходит из организма. Избыток вязкого секрета в бронхах и легких у детей с муковисцидозом вызывает различные гнойные и воспалительные процессы. Уже в первые месяцы у новорожденного ребенка возникает бронхолегочный процесс, проявляющийся в одышке, непрекращающемся кашле и в гипертрофии грудной клетки.
Из-за недостаточности ферментов кишечника и поджелудочной железы пища плохо переваривается. Стул при этом имеет зловонный запах, кал жирный, отстирывается с пеленок с большим трудом. Несмотря на повышенный аппетит дети отстают в своем физическом развитии.
С потом выделяется хлорид натрия, дающий характерный соленый вкус кожи у ребенка.
Диагностируется муковисцидоз по клинической картине.
Формы муковисцидоза
Форма муковисцидоза зависит от конкретного поврежденного органа. Выделяют кишечную, легочную и смешанную формы муковисцидоза. При любой форме заболевания требуется комплексное лечение в течение всей жизни.
Лечение муковисцидоза у детей
Лечение муковисцидоза преследует цель разжижить и удалить мокроту из бронхов, заместить недостающие ферменты поджелудочной железы, разжижить желчь. Кроме того, лечение направлено на борьбу с сопутствующими легочными инфекциями.
Основные методы терапии муковисцидоза
Кинезитерапия. Это комплекс дыхательных техник и гимнастических упражнений, направленный на вывод мокроты из организма.
Муколитическая терапия. Такая терапия предполагает ежедневный прием муколитических препаратов, разжижающих мокроту. Например, Ацетилцистеин.
Заместительная ферментотерапия. Предполагает использование препаратов, содержащих ферменты поджелудочной железы, например, Креон. Данные препараты также должны приниматься больными в течение всей жизни.
Антибактериальная терапия, витаминотерапия, гепатопротекторы. Препараты назначаются по конкретной симптоматике.
