Несовершенный остеогенез – это врожденный порок развития костной ткани, который проявляется повышенной хрупкостью и ломкостью костей. Порок встречается крайне редко. 10-15% всех случаев заболевания имеет наследственный характер.
Несовершенный остеогенез имеет две формы:
- ранняя форма, или болезнь Фролика характерна тем, что множественные переломы возникают уже внутриутробно или в первые дни после рождения;
- поздняя форма, или болезнь Лобшейна, или идиопатический остеопситироз, когда переломы появляются позднее – после 1 года жизни ребенка.
Патогенез и этиология несовершенного остеогенеза остаются до сих пор невыясненными. У больных наблюдается нарушение роста кости в ширину на фоне нормального роста в длину.
Лечение
Лечение несовершенного остеогенеза сосредотачивается на симптоматических методах терапии, так как заболевание является генетическим.
Методы лечения следующие: физиотерапия, остеосинтез штифтом, консервативное лечение, терапия Бисфосфонатом, оперативное лечение.
Консервативное лечение включает в себя прием высокоэффективных современных медикаментозных препаратов. При несовершенном остеогенезе практикуется применение Эргокальциферола, комплексонов, кальция глюконата, бифосфонатов, глицерофосфата, а также солей калия и магния и витамина D. В качестве дополнительного лечения применяется гормон роста.
Оперативное хирургическое лечение заключается в иммобилизации переломов различными металлоконструкциями вместе с костной пластикой, а также в установке трансплантантов типа «вязанки хвороста». С целью предотвращения дальнейшего прогресса деформации из-за неадекватности осевых нагрузок необходимо полное восстановление оси сегмента. В некоторых случаях требуются повторные операции в связи с тем, что по мере роста костей необходимо заменять вставленные штифты.
При переломах должны накладываться гипсовые лонгеты.
Кроме того, необходимо проводить курсы реабилитации и психотерапевтическое лечение. Очень важно обучить ребенка и его родителей правильному поведению и способам адаптации к образу жизни, чтобы в дальнейшем избежать провоцирующих перелом ситуаций.
В настоящее время существуют клиники, которые используют для лечения переломов гибкие титановые стержни, обладающие гипоаллергенными свойствами и обеспечивающие стабильную фиксацию перелома. Это в свою очередь позволяет отказаться от иммобилизации с помощью гипсовой повязки, затрудняющей уход.
