Гранулематоз вегенера является редким заболеванием, которое в начале проявляется воспалительным процессом на слизистой оболочке носа, глотки, придаточных пазух, легких. Далее есть риск развития воспалительного процесса кровеносных сосудов или тяжелого поражения почек.
Заболеванию наиболее подвержены лица мужского пола, как правило, заболевание приходится на сорокалетний возраст.
Симптомы грунулематоза вегенера
Первые проявления заболевания обычно располагаются в различных зонах, наиболее часто этими зонами являются нос, носовая полость, глотка. Пациент жалуется на:
- насморк,
- нарушение носового дыхания,
- отит,
- боль в ушах,
- снижение слуха.
При проведении осмотра врач обнаруживает гранулематозные разрастания в области носовой части, носовой перегородки, слизистой оболочки носовых пазух, неба. Нередко все это сопровождается повышенной температурой тела, слабостью, потеря аппетита. Кроме этого, пациента мучают боль в области груди, кашель, одышка. Может присутствовать кашель с кровью.
Болезни легких могут проявляться уже на поздней стадии гранулематоза вегенера. При проведении рентгенологического исследования можно обнаружить узлы, инфильтраты, очаговые ателектазы, развитие полостей, накопление воздуха, экссудативный плеврит. При этом увеличение лимфоузлов не наблюдается.
Осложнения при гранулематозе вегенера
При гранулематозе вегенера присутствуют поражения дыхательных путей, в большинстве случаев в процессе принимают участие пазухи. Гранулематозное воспаление пазух может спровоцировать возникновение вторичной гнойной инфекции, что требует приема антибиотиков, однако нередко медики воспринимают такое явление, как усугубление гранулематоза.
Проявления болезней носоглотки могут проявиться лишь через несколько месяцев, в редких случаях – даже через годы. Продолжение поражения носовой части глотки провоцирует возникновение декструкции перегородки носа и западение его спинки, глаза выбухают, ткани глаз и орбиты разрушаются, появляется сквозной дефект неба.
Гранулематоз вегенера проявляется нарушением здоровья почек, присутствует гломерулонефрит, протеинурия. Может присутствовать нефротический синдром в результате клубочкового поражения.
Кроме всего прочего, заболевание может сопровождаться нарушением зрения, в редких случаях возможна полная потеря зрения.
Появление пятен на коже и слизистых оболочках объясняется капиллярным кровоизлиянием. Как правило, сыпь поражает конечности.
У половины больных гранулематоз вегенера сопровождается болью в суставах. Обычно данное явление приходится на начало заболевания.
Треть пациентов с гранулематозом вегенера страдают аритмией, ишемией.
Лечение гранулематоза вегенера
При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. Основная масса пациентов умирает через два года. После проявления болезней почек жизнь пациента в среднем продолжается еще пять месяцев.
Самостоятельное применение стероидных гормонов неэффективно, однако оказывает положительное влияние на повреждении глаз и воспалительных процессах в суставах.
Обычно назначается циклофосфамид (2мг/кг), препарат в первые дни может приниматься внутривенно. Часто требуется одновременное применение с преднизолоном. Циклофосфамид рассчитан на продолжительное применение. Через год после наступления улучшений рекомендуется постепенное снижение дозировки препарата до полного отказа.
При лечении гранулематоза вегенера могут применяться и такие препараты, как азатиопропин, хлорбутин, метотрексат.
