Наследственным заболеванием поликистоз почек страдают дети как в младенческом, так и в малом возрасте, а также и подростки. При этой болезни в паренхиме почек возникает большое количество кист, они прогрессисвно возрастают в размерах, в результате чего сдавливаются и постепенно атрофирубтся нефроны. У детей эта болезнь нередко сочетается с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, яичников и легких.
Разделяют форму поликистоза почек:
- Младенческая форма присутствует у детей в более 30% случаев этого заболевания. Она отличается интенсивным развитием мелкокистозных изменений в почках еще в период внутриутробного развития.
- Взрослая форма поликистоза у детей характерна постепенным увеличением размера почек, что сопровождается симптомами почечной недостаточности. Развитию полиенифрита способствует присутствие значительного количества дисплазированных и незрелых нефронов, а также склерозированных сосудов в поликистозных почках (в паренхиме).
У младенцев при поликистозе почек почки достигают довольно больших размеров со значительным количеством кист, и кистоз охватывает до 90% паренхимы, обычно это касается собирательных трубочек обеих почек. Новорожденных детей может донимать частая рвота, у них наблюдается быстрая прибавка в массе, а увеличение почки можно пальпировать. Уменьшается концентрационные возможности почек, а в крови возрастает количество остаточного азота и мочевины.
Как лечить поликистоз почек у новорожденных?
Специфические методы лечения этого заболевания у детей еще не разработаны. При развитии поликистоза почек у детей раннего возраста проводят лечение, которое должно остановить прогрессирование печеночной и почечной недостаточности. Главным здесь является лечение артериальной гипертензии и лечение инфекций мочевых путей.
Не существует и специфических особенностей лечения детей с развившейся почечной недостаточностью.
В наше время портальную гипертензию у детей лечат с помощью портоковального или спленоренального шунтирования. При выраженной почечной недостаточности и при терминальной хронической почечной недостаточности следует сочетать трансплантацию печени и трансплантацию почек.
Симптомы патологии почек
Симптомы патологии почек у новорожденных во многом совпадают с подобными патологиями у детей старшего возраста, однако они имеют экстраренальные причины.
Отеки обусловлены в основном переохлаждением, внутриутробной инфекцией, гемолитической болезнью новорожденных, рядом хромосомных аномалий, сахарным диабетом и гипотиреозом у матери, а в некоторых случаях и сердечно-сосудистыми заболеваниями. Почечные отеки часто характеризуют, как «мягкие», они располагаются в основном на спине, лице и конечностях.
Олигурия имеет место при дефиците жидкости, рвоте, сердечно-сосудистой недостаточности, поносе и воспалительных заболеваниях.
Протеинурия выявляется при совокупности признаков токсикоза, который сопровождает сепсис, пневмонию, внутриутробную инфекцию, сердечную недостаточность и дегидратацию.
Гематурия, обычно, обусловлена острыми патологиями кровообращения в почках, что, например, происходит при геморрагических диатезах, тяжелой гипоксии, инфекции мочевыводящих путей.
Иногда у здоровых новорожденных выявляют единичные гиалиновые цилиндры, а зернистые цилиндры в большинстве случаев являются свидетельством почечной недостаточности.
Как указывалось, в первые дни жизни острая почечная недостаточность вызывается в основном экстраренальными причинами, основной из которых является тяжелая гипоксия. Далее острая почечная недостаточность уже вызывается воспалительными процессами которые вызывают органические изменения в почечной ткани.
При лечении врачи пытаются корректировать симптомы заболевания, указанные выше. Возможно назначение антибактериального лечения; следует устранить экстраренальные причины, которые и привели к патологическим признакам, свидетельствующим о заболеваниях почек.
Поликистоз почек у новорожденных нередко заканчивается смертью ребенка в первые полтора месяца. Если же этот ребенок выживет, то к двадцати годам у него однозначно полностью сформируются тяжелая почечная недостаточность.
В группу риска входят люди, у которых имеются родственники, которые страдают этим заболеванием.
Единственной вероятностью спасения такого больного является пересадка донорских органов.
