Заболевания миокарда, характеризующееся, в основном, нарушением диастолической функции левого желудочка. Идиопатическая форма, а также приобретенные формы, развившиеся на фоне: амилоидоза, гемохроматоза, саркоидоза, системных заболеваний соединительной ткани, сахарного диабета, гипертрофической кардиомиопатии, эндокардита (особенно, эозинофильного), а также, в результате радиотерапии опухолей и лечения антрациклинами.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ
По симптомам РКМП напоминает сжимающий (сдавливающий) перикардит: одышка, быстрая утомляемость, а позже — симптомы правожелудочковой недостаточности. Течение болезни в значительной степени зависит от причины РКМП и выраженности изменений в сердечной мышце.
ДИАГНОСТИКА
Вспомогательные исследования
1. ЭКГ: патологический зубец P, низкий вольтаж зубца R, сглаженный зубец Т, наджелудочковые аритмии, особенно фибрилляция предсердий.
2. Эхокардиография: толщина стенки левого желудочка — нормальная или увеличена, полости обоих предсердий расширенные при относительно малых размерах желудочков, систолическая функция желудочков не изменена или незначительно ухудшена, диастолическая дисфункция левого желудочка. Для дифференциальной диагностики РКМП и сжимающего перикардита проводят тканевую допплер-эхокардиографию.
3. Катетеризация сердца: при сомнений при дифференциальной диагностике с сжимающим перикардитом.
4. Эндомиокардиальная биопсия: при подозрении на специфическую инфильтрацию сердечной мышцы при амилоидозе, саркоидозе, идиопатической эозинофилии или гемохроматозе.
диагностические критерии
На основе результатов визуализационных исследований и, если необходимо, гистологического исследования эндомиокардиальной биоптата.
дифференциальный диагноз
В основном, с сжимающим перикардитом.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии
1. Симптоматическое лечение: как при хронической сердечной недостаточности.
2. Постоянная антикоагулянтная терапия: при фибрилляции предсердий.
3. Трансплантация сердца: в терминальной стадии сердечной недостаточности, не реагирует на лечение.
4. Лечение основного заболевания: при РКМП, развившейся вследствие других заболеваний (например, саркоидоза).
