Распространенность острой ревматической лихорадки в индустриально развитых странах составляет 0,005%, а в СНГ 0,07%.
Этиология.
Доказательства стрептококковой теории ревматизма: ревматические штаммы бетагемолитичного стрептококка группы А обнаруживают у 65% больных ревматизмом, определяют антитела к стрептококкам в крови у 80% больных, ревматизм возникает через 2-3 недели после стрептококкового назофарингита, снижение заболеваемости ревматизмом после введения бициллинопрофилактики.
Патогенез ревматической лихорадки
Экзо-и эндотоксины стрептококка повреждают клетки и ткани. Возникает экссудация и деполимеризация мукополисахаридов. На антигены стрептококка вырабатываются антитела. Образуется комплекс антиген-антитело и комплемент, который фиксируется на стенке и повреждает ее. Это облегчает проникновение антигенов в соединительную ткань, способствуя ее деструкции (аллергическая реакция немедленного типа). За счет родства структуры стрептококка и соединительной ткани сердца, иммунные комплексы оседают на оболочке сердца, повреждая ее с образованием автоантигенив и аутоантител. Нарушается регуляторная функция Т-лимфоцитов и наблюдается гиперергическая реакция В-лимфоцитов. Клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, которые несут на себе фиксированные антитела к сердечной мышце и эндокарда, повреждает их (аллергическая реакция замедленного типа).
Клинические проявления ревматической болезни сердца
Начало заболевания острое, через 2-3 недели после ангины или ОРВИ увеличивается температура, появляются признаки поражения сердца и суставов. Миокардит характеризуется нарушенным состоянием, ограниченными тонами, расширением границ сердца, признаками сердечной недостаточности, увеличением продолжительности Р-О, комплекса ОРЗ, изменениями в фазе реполяризации на ЭКГ. Для эндокардита характерны грубые систолического, диастолического шумы, которые изменяют тембр и силу при изменении положения тела, нагрузке, при обследовании в динамике.
Третья ступень активности характеризуется острым панкардита или диффузным миокардитом с полиартритом, анулярною эритемой, лейкоцитоз более 10,0 х109 / л, СОЭ более 30 мл в час, С-реактивный белок + + + + или + + +, α-2-глобулины больше 17%, ДФА показатель выше 0,350 ЕД. При второй степени активности наблюдается подострый кардит с небольшим сердечной недостаточностью (I, II, А), может быть полиартрит или хорея. Лейкоцитоз составляет 8,0-10,0 х 109 / л, СОЭ — 20-30 мм в год, С-реактивный белок +, + +, α-2-глобулины 11-16%, γ-глобулины — 21-23% , ДФА показатель 0,250-0,300 ЕД. Первая ступень активности характеризуется латентным, затяжным кардитом, чаще эндокардитом или легкой форме хореи, лейкоцитоз отсутствует, СОЭ более 20 мм в час, С-реактивный белок + или отсутствует, остальные показатели в пределах нормы.
Острое течение характеризуется бурным началом, манифестацией всех клинических признаков по типу сепсиса у сенсибилизированного организма. Продолжение процесса до 2 месяцев. Подострое течение начинается с умеренного повышения температуры, умеренных признаков поражения сердца, суставов, а иногда и нервной системы. Продление процесса около 3-4 месяцев. При затяжном течении активный процесс наблюдается в течение 6-7 месяцев. При непрерывно рецидивирующем течении патологический процесс в течение года имеет новые обострения. Латентное течение ревматической болезни характеризуется отсутствием жалоб, протекает скрыто, поздно диагностируется. Чаще всего так протекает эндокардит.
Параклинические методы обследования:
Общий анализ крови, определение белковых фракций, сиаловых кислот, серомукоид, ДФА показателя, С-реактивного белка, формоловои пробы, титра антистрептолизина О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы, показано сделать ЭКГ, ФКГ, рентгенограмму органов грудной клетки, эхокардиоскопии.
Критерии диагностики ревматической болезни
Основные Киселя-Джонса: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, анулярна эритема.
Дополнительные: ревматический анамнез, эффект от противоревматической терапии (признаки Нестерова), лихорадка, артралгии, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, а-2 и в
— Глобулинов, сиаловых кислот, серомукоид, ДФА показателя, появление С-реактивного белка, увеличение антистрептолизина О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы в 1,5-2 раза и более, увеличение продолжительности PQ на ЭКГ.
Лечение ревматической болезни сердца
Лечение ребенка больного ревматизмом проводят обязательно в стационаре. Госпитализируют больного общим транспортом в сопровождении врача или патронажной сестры. Только в тяжелых случаях транспортируют больного машиной скорой помощи. Лечение включает режим (постельный, полупостельный, затем палатный), противомикробные (пенициллины или макролиды 2 недели, затем бициллин-1 или бициллин-5), противовоспалительные (ацетилсалициловая к-та по 0,2 г на год жизни (50-100 мг кг в сутки), не более 2,0 г; индометацин 2,5 — 3 мг на кг массы в сутки диклофенак, ортофен, вольтарен 3,0-3,5 мг на кг массы в сутки), гормональные (преднизолон 0 ,8-1, 0 мг на кг массы в сутки) препараты. При затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении назначают делагил (плаквенил, резохин) по 5 мг на кг массы в сутки, а иногда иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, лейкеран, циклофосфан). Показаны антигистаминные (тавегил, фенкарол, кларитин, супрастин), кардиотрофични (панангин, предуктал, кратал, аспаркам, рибоксин, милдронат, фосфаден, кокарбоксилаза, АТФ, АТФ-лонг), витаминные препараты, а при недостаточности кровообращения-сердечные гликозиды (дигоксин 0 ,03-0, 04 мг на кг массы доза накопления для внутривенного ввод и 0,05-0,06 мг на кг в таблетках).
Профилактика ревматизма сердца
Первичная профилактика включает здоровый образ жизни с рождения, правильное лечение ангин (5-7 дней пенициллины или макролиды, затем бициллин-5 в дозе 750.000 ЕД до 30 кг и 1.500 000 ЕД при массе более 30 кг) и тонзиллитов (4 курсы комплексного лечения на год, при обострении пенициллины или макролиды, осенью и весной бициллин-1 по 600.000 ЕД каждые 2-3 недели — 4-3 инъекции детям массой до 30 кг и по 1.200.000 ЕД каждые 4 недели — 2 инъекции при массе более 30 кг, или бициллин-5 в дозе 750.000 дошкольникам и 1.500.000 ЕД детям школьного возраста).
Вторичная профилактика включает назначение больным ревматизмом бициллина-1 (по 600 тыс. ЕД каждого-не 2-3 недели детям с весом до 30 кг, по 1.200 тыс. ЕД раз в месяц детям с массой более 30 кг) или бициллина-5 ( по 750 тыс. ЕД каждые 2-3 недели детям с массой до 30 кг, по 1.500 тыс. ЕД 1 раз в месяц при массе более 30 кг) в течение 3-5 лет и до 18-летнего возраста у подростков при легком течении первой атаки. При тяжелом течении ревматизма вторичную профилактику у подростков необходимо проводить более длительно (иногда до 25-летнего возраста). Изучают эффект екстенцилину в дозе 2,4 млн ЕД и раз в 3 недели.
Текущая профилактика проводится у больных ревматизмом детей, заболевших острой стрептококковой инфекцией (ангина, фарингит, обострения тонзиллита и др.)., Грипп, ОРВИ. Назначают пенициллины или макролиды. Перед (за час) стоматологическими манипуляциями назначают амоксициллин или макролиды и через 6 часов после процедуры повторно назначают антибиотик энтерально или внутримышечно.
Реабилитационная терапия включает 4-3-2 курса в год. С диспансерного наблюдения ребенка снимают при отсутствии пороки сердца и хронических очагов инфекции не ранее 5 лет от острой фазы заболевания.
