Аутоиммунное заболевание, вызванное избыточным иммунным ответом на инфицирование β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). Осложняет ≈ 3% случаев нелеченного антибиотиками стрептококкового воспаления горла и миндалин. Иммунная реакция направлена против эпитопов, структурно подобных белков, которые присутствуют в т.ч. в миокарде, сердечных клапанах, синовиальной оболочке, коже, а также гипоталамусаи и хвостатом ядре головного мозга. На данный момент заболевания наблюдается очень редко, обычно в возрасте от 5 до 15 лет
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ
1. Симптомы стрептококковой ангины.
2. Симптомы ревматической лихорадки: обычно, появляются через 2-3 нед. после перенесенной ангины:
1) артрит крупных суставов (у 75%) — всегда асимметричный, с типичным отеком, сильной болью, болезненностью при пальпации и покраснением кожи; нелеченный — длится 2-3 нед., не приводит к длительным повреждениям суставов;
2) воспаление сердца (в 40-60%) — поражение может охватить эндокард, миокард и перикард; чаще всего — шум митральной недостаточности; на ЭКГ часто АВ-блокада I ст.;
3) хорея Сиденхама (в 5-20%) — непроизвольные движения, в основном, мышц лица и конечностей, слабость, эмоциональная лабильность;
4) кольцевидная эритема (в 5%) на туловище и проксимальных частях конечностей;
5) подкожные узелки (в <3%) на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, безболезненные, обычно у пациентов с поражением сердца.
3. Типичный ход: если не разовьется воспаление сердца, течение болезни доброкачественное. Большинство рецидивов наблюдается в течение первых 2 лет. Каждый рецидив ревматической лихорадки увеличивает вероятность развития пороков митрального и аортального клапанов.
Диагностика ревматической лихорадки
Вспомогательные исследования
1. Лабораторные анализы:
1) тесты, подтверждающие острую инфекцию БГСА;
2) ускоренная СОЭ и повышенный уровень СРБ в сыворотке, сохраняются до нескольких месяцев;
3) титр антистрептолизина-О (АСЛ-О) в острой фазе ревматической лихорадки превышает 200, увеличивается в течение 1-2 нед. после инфицирования, достигает максимума через 3-8 нед., сохраняется на высоком уровне до 6 мес. и медленно снижается, в среднем, в течение 6 мес.;
2. Эхокардиография: оценка митральной недостаточности с ограниченной подвижностью створок, наличие узелков на створках клапана (в 1/4 пациентов).
Диагностические критерии
1. Критерии Кисель-Джонса-Нестерова:
1) большие симптомы — воспаление сердца, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки;
2) малые симптомы — боль в суставах, лихорадка, повышение показателей острой фазы (ускоренная СОЭ или повышенный уровень СРБ), удлинение интервала PQ.
2. Первый эпизод ревматической лихорадки: диагностируют, если у пациента с подтвержденной предшествующей инфекцией БГСА (чаще высокий титр АСЛ-О) имеющиеся ≥ 2 большие симптомы или 1 большой + 2 малые.
Лечение ревматической лихорадки
1. Пациента с подозрением на ревматической лихорадкой необходимо госпитализировать.
2. Назначьте ацетилсалициловую кислоту 4-8 г / сут в 4 или 5 разделенных дозах; в случае тяжелых проявлений воспаления сердца → дополнительно ГК, обычно преднизон [Препараты преднизолона: Метилпреднизолон-ФС, Преднизолон, Метипред, Солу-Медрол, в Украине преднизон зарегистрирован лище в форме ректальных суппозиториев] 1-2 мг / кг / сутки в течение 2-8 нед.
3. С целью санации носогорла назначьте антибиотики, как при острой стрептококковой ангине. Применение антибиотикотерапии в течение первых 10 дней от появления симптомов воспаления горла практически полностью ликвидирует риск поражения сердца.
ПРОФИЛАКТИКА
1. Первичная профилактика: эффективное лечение стрептококковой ангины.
2. Вторичная профилактика: у пациентов, у которых поставлен достоверный диагноз ревматической лихорадки, необходимо проводить профилактику рецидивов до 30-летнего возраста и до 5 лет после последнего рецидива болезни:
1) бензатинбензилпеницилин (Ретарпен) 1,2 млн. oд. в / м каждые 4 нед. (Каждые 3 мес. У пациентов с недостатком клапанов сердца или с частыми рецидивами) или пенициллин V 250 мг 2 × в день п / о;
2) у пациентов с аллергией на пенициллин → эритромицин 250 мг 2 × в день п / о.
