Муковисцидоз является наследственным заболеванием, которое характеризуется нарушениями функций желез, при этом они вырабатывают патологический секрет, что провоцирует поражение пищеварительной системы и органов дыхания.
Симптомы
Муковисцидоз можно обнаружить не сразу при рождении ребенка, нарушения могут проявляться постепенно. Происходит блокировка мелких дыхательных путей вязким бронхиальным секретом, что приводит к развитию воспалительного процесса. Прогрессирование болезни провоцирует утолщение стенок бронхов, при этом дыхательные пути все больше наполняются мокротой, зоны легких начинают спадаться, увеличиваются лимфоузлы. В итоге легкие не состоянии нормально функционировать, что значительно затрудняет снабжение крови кислородом.
В некоторых случаях при рождении у детей на фоне появляется мекониальный илеус, что является одной из форм непроходимости кишечника. Сопровождается данное состояние вязкостью мекония (первородный кал), а также медленным его прохождением по кишечнику. При чрезмерной вязкости мекония может произойти блокировка кишечника, что в дальнейшем провоцирует перфорацию стенки кишечника или завороту кишки. Вязкий меконий может образовать пробку в толстой кишке, заднем проходе, что спровоцирует непроходимость кишечника, обычно после этого проявляются и другие симптомы муковисцидоза.
Муковисцидоз у детей
При отсутствии мекониальной непроходимости у новорожденных может проявиться такой симптом, как недостаточная прибавка в весе в возрасте 1-1,5 месяца. Дефицит секрета, вырабатываемого поджелудочной железой, и который необходим для переваривания белков, жиров, провоцирует проблемы пищеварения. Это сопровождается частым, обильным, жирным калом с неприятным запахом и увеличением живота. Независимо от аппетита малыша, рост его существенно замедляется, он теряет в весе, мышцы становятся слабыми.
При нарушенном всасывании витаминов a, e, d, k может нарушиться ночное зрение, развиться рахит, анемия, склонность к кровотечениям. Отсутствие лечения у четверти грудничков приводит к выпадению прямой кишки. Соевые смеси для детей с муковисцидозом могут обернуться появлением отеков и анемии, в виду недостатка белков.
кашель, хрип, частые инфекции дыхательных путей, срыгивания, рвота, плохой сон – все это нельзя оставлять без внимания, поскольку именно эти симптомы могут указывать на развитие муковисцидоза.
Также сопровождать муковисцидоз могут и следующие симптомы у подростков и взрослых:
- Замедление роста
- Торможение полового созревания
- Спадение легких
- Отхаркивание с примесью крови
- Сердечная недостаточность
- Подверженность инфекционным заболеваниям
Совокупность сердечной и дыхательной недостаточности вследствие болезни легких может привести к летальному исходу.
