Редкая, генетически обусловленная аритмогенной природой болезнь с аутосомно доминантным типом наследования, возникает у лиц без структурных изменений в сердце, в 8 раз чаще среди мужчин. Проявляется в возрасте 20-40 лет, иногда раньше, главным образом, при злокачественных формах. До остановки сердца доходит, главным образом, в 3-й или 4-й декаде жизни. Факторы, ухудшающие прогноз: спонтанные изменения на ЭКГ, синкопальные состояния в анамнезе.
Главные клинические симптомы: синкопальные состояния, обусловленные быстрой полиморфной ЖТ (часто проходят самостоятельно), остановка сердечной деятельности или внезапная смерть (вследствие трансформации длительной ШТ в ФШ); проявляется, главным образом, в ночное время. Между эпизодами ЖТ или реже ФП, симптомы у пациентов отсутствуют.
0,2 мВ в отводах V1–V3 (иногда – в нетипичных случаях V1–V3, расположенных на 1 межреберье выще), Диагностика: спонтанная или вызванная антиаритмическим препаратом I класса элевация пункта J с сегментом ST> 0,2 мВ в отведениях V1-V3 (иногда — в нетипичных отведениях V1-V3, расположенных на 1 межреберье выше, или в стандартных отведениях, но после сытной еды), с сегментом ST, переходит в отрицательный зубец Т.
Дифференциальная диагностика: другие редкие болезни ионных каналов — полиморфная ЖТ, зависит от катехоламинов, синдром короткого интервала QT (QTc <300 мс).
Лечение синдрома Бругада
При «электрическом шторме» — изопреналин (Изомилин); не существует ЛС, успешно предотвращает ЖТ и внезапную сердечную смерть. У пациентов после перенесенной остановки кровообращения → имплантация ИКД, обоснована также у пациентов со спонтанной элевацией сегмента ST и синкопальными состояниями или задокументированы пароксизмами ЖТ, ее выполнение можно продумать у пациентов с фрагментацией комплекса QRS (т.е. с зазубреннямы или с комплексами типа rsr ‘) и / или коротким рефрактерным периодом желудочка при программируемой стимуляции.
