Сосудистая болезнь легких (синдром Эйзенменгера), которая является вторичной к лево-правого шунтирования крови внутри сердца или между артериальными стволами и увеличенного легочного кровотока, и приводит к высокой необратимой легочной гипертензии. Синдром Эйзенменгера является осложнением простых и комбинированных пороков с шунтированием крови. Чаще развивается в детстве, во взрослом возрасте формируется преимущественно у пациентов с межпредсердной шунтированием и открытым артериальным протоком.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
1. Субъективные симптомы: значительное снижение переносимости физической нагрузки, ощущение нехватки воздуха, усиливается при погрузке, сердцебиение, боль в грудной клетке; при высоком гематокрите проявления синдрома повышенной вязкости крови, кровохарканье, кровотечение из дыхательных путей; в более поздних стадиях — синкопальные состояния.
2. Объективные симптомы: центральный цианоз, пальцы в форме «барабанных палочек», выпячивание области сердца, пальпаторно ощутимый ИИ тон сердца, усиление II тона над легочной артерией; определяется ИИИ тонн; при гипертрофии правого желудочка — IV тон; исчезновения шумов, вторичных к пороку, повлекшей синдром, напр., постоянного шума при открытом артериальном протоке или систолического шума при межжелудковом дефекте; часто тихий систолический шум по левом краю грудины, вероятно вторичный к расширению ствола легочной артерии; довольно тихий протомезодиастоличний шум при недостаточности клапана легочной артерии вследствие повышенного легочного сосудистого сопротивления (шум Грэхема-Стилла).
3. Типичный ход: пациенты с простыми шунтирующими недостатками живут, в средем 40 лет, комбинированными пороками меньше. Частые причины смерти: сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть, кровотечение из дыхательных путей. Факторы, увеличивающие риск тяжелых осложнений, в т.ч. смерти: беременность, применение общего наркоза, обезвоживание, кровотечение, хирургические операции, диуретики, некоторые пероральные контрацептивы, анемия (чаще всего — после необоснованных кровопусканий), катетеризация сердца, внутривенное лечение и инфекция легких.
Диагностика синдром Эйзенменгера
Диагноз устанавливают на основании подтверждения высокого сосудистого легочного сопротивления, не снижается после применения сосудорасширяющего ЛС (кислород, окись азота), у пациента с шунтирующим пороком сердца. Если неинвазивная оценка указывает на возможность хирургической коррекции порока — инвазивная диагностика.
Вспомогательные исследования
1. Лабораторные анализы: изменения, вторичные к гипоксемии; SaO2 обычно <90%.
2. ЭКГ: признаки увеличения правого предсердия, гипертрофии и перегрузки правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса (при межпредсердной дефекте).
3. РГ грудной клетки: тень сердца разного размера, в зависимости от основной недостатки и степени развития синдрома Эйзенменгера, сосудистый легочный кровоток значительно уменьшен, сосуды легочных ворот могут быть широкие.
4. Эхокардиография: гипертрофия правого желудочка и другие изменения — в зависимости от степени развития синдрома, напр., Недостаточность предсердно-желудочковых клапанов; чреспищеводное исследование может выявить тромбоз проксимальных отделов легочных артерий.
Лечение синдрома Эйзенменгера
1. Общие рекомендации:
1) ежегодно — вакцинация против гриппа: каждые 5 лет — против пневмококковой инфекции;
2) следует обращать внимание на симптомы кровотечения
3) интенсивное лечение воспалительных процессов;
4) следует избегать обезвоживания, чрезмерной физической нагрузки, пребывания на значительных высотах над уровнем моря; запрет курения табака;
5) при возникновении каких-либо проблем со здоровьем — консультация кардиолога.
1. 65%, после исключения недостатка железа и обезвоживания → кровопускание 250-500 мл крови в течение 30-45 мин и трансфузия такого же объема 0,9% NaCl. «> 2. Лечение синдрома повышенной вязкости крови: если Ht
3. Лечение кровохарканья: обычно не требуется, в ситуациях угрозы для жизни (разрыв аортального-легочной коллатерали, легочной артерии или артериолы) → чрескожная эмболизация или хирургическое вмешательство.
4. Лечение легочной гипертензии
50%. «>5. Пересадка легких или легких и сердца: у пациентов с тяжелой гипоксемией или сердечной недостаточностью, без противопоказаний к операции, если риск смерти в течение года> 50%.
6. Лечение гиперурикемии.
7. В случаях дефицита железа: суплементации п / о.
