Врожденная аномалия, которая заключается в существовании мышечного пучка, что позволяет части желудочка возбуждаться другим путем, чем физиологическая система проведения: в 98% случаев это пучок Кента , соединяющий предсердия с желудочком через предсердно-желудочковую борозду, чаще расположен левостороннее ; в 2% — волокна Махайма , которые чаще всего образуют правосторонний предсердно-пучковый, или узловая пучковый путь.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта ( Wolff, Pakinson and White, синдром WPW) — клинический синдром передзбудження с тахиаритмией. Варианты проведения через дополнительный путь:
1) обычно, быстро (быстрый путь), без задержки;
2) проведение с дефицитом, медленное (как в АВ-узле) — чаще касается дороги в задней перегородочной области (функционирует исключительно обратно), а также волокон Махайма.
Тахиаритмии при синдроме WPW:
- 1) ортодромна АВРТ (> 85% случаев) — тахикардия с узкими комплексами QRS, проведения нисходящее через АВ-узел, обратное дополнительным путем);
- 2) АВ-антидромного тахи кардия — тахикардия с широкими комплексами QRS, проведения нисходящее дополнительным путем, обратное через АВ-узел или другим дополнительным путем;
- 3) фибрилляция предсердий — если дополнительный путь имеет короткий рефрактерный период нисходящего проведения, преобладают широкие комплексы QRS, имеет место значительная тахиаритмия и может наступить фибрилляция желудочков;
- 4) реже предсердная тахикардия или трепетание предсердий с нисходящим проведением через дополнительный путь (широкие QRS).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ
Симптомы (главным образом, приступы сердцебиения) в 50% лиц с признаками перевозбуждения на ЭКГ. Впервые появляются, как правило, в детстве или в молодом возрасте, реже> 50 года жизни.Первым проявлением может быть фибрилляция желудочков, иногда, синкопальные состояния, требующие госпитализации; повышенный риск внезапной сердечной смерти. Во время приступа аритмии — быстрый сердечный ритм (140-250/хв); у пациентов с медленным дополнительным путем — тахикардия 120-140/хв, часто непрерывная; может привести к тахиаритмичной кардиомиопатии и сердечной недостаточности).
ДИАГНОСТИКА
Вспомогательные исследования
1. ЭКГ:
1) признаки перевозбуждения желудочка — сокращение интервала PQ (<0,12 с) и расширение комплекса QRS (≥ 0,12 с) с присутствием на восходящем колене комплекса QRS медленно растущей волны дельта (δ); часто противоположная направленность сегментов ST и зубцов Т по отношению к главной направленности комплексов QRS. Симптомы передзбудження могут быть слабо выражены, особенно, когда дополнительный путь удален от синусового узла, напр., Лево сторонний путь на свободной стенке желудочка. Если интерпретация ЭКГ трудна → можно повторить запись после в / в струйного введения 6 мг аденозина, который, блокируя АВ-узел, разоблачает проведения дополнительным путем. В случае пучков Махайма, можно обнаружить картину неоднозначного перевозбуждения, или нормальный интервал PQ и неполную блокаду левой ножки с волной дельта;
2) во время приступа — картина тахиаритмии .
2. ЭФИ: для подтверждения наличия дополнительного пути, количества путей, их локализации, для оценки способности проведения, рефрактерного периода нисходящего и восходящего колен, для воспроизведения тахиаритмии.
Дифференциальная диагностика. Неправильная форма комплекса QRS, обусловленная перевозбуждением, может имитировать инфаркт миокарда, блокаду ножки пучка Гиса или гипертрофию желудочка.
Лечение синдрома перевозбуждения
Неотложное лечение
1 . Прерывание пароксизма тахиаритмии.
2. Пациенты с тахиаритмией и широкими комплексами QRS, обусловленными перевозбуждением → примените антиаритмические препараты, которые влияют на проведение по дополнительному пути (например, пропафенон) или выполните электрическую кардиоверсию. У таких пациентов аденозин может вызвать фибрилляцию желудочков!
Длительное лечение
1. Бессимптомное перевозбуждение → без лечения, возможна чрескожная абляция.
2. Синдром WPW, аритмии, симптоматические но хорошо переносятся → чрескожная абляция, возможно использование β-блокаторов, соталола, пропафенона, амиодарона.
3. Сидром WPW — фибрилляция предсердий с быстрым проведением или АВРТ плохо переносится → чрескожная абляция.
4. АВРТ плохо переносится (без передзбудження на ЭКГ) → чрескожная абляция, возможно соталол, пропафенон, амиодарон.
5. Единый пароксизм или редкие пароксизмы АВРТ (без передзбудження) → без лечения, вагусные пробы, таблетка «в кармане», возможно чрескожная абляция.
Фармакологическое лечение
1. Ни один из антиаритмических препаратов полностью не ликвидирует аритмии; могут применяться β-блокаторы, соталол, пропафенон, амиодарон .
2. Не используйте монотерапии дигоксином, верапамилом и дилтиаземом у больных с дополнительным путем, способным к быстрому проведению во время фибрилляции предсердий.
3. Если эпизоды тахикардии возникают редко и хорошо переносятся → можно рекомендовать пациенту однократный прием таблетки в «в кармане» (дилтиазем 120 мг + пропранолол 80 мг) в случае возникновения аритмии.
Инвазивное лечение
Чрескожная абляция дополнительного пути — обеспечивает полное выздоровление, риск связан с манипуляцией меньше от угрозы, связанной с синдромом перевозбуждения.
1) Если пациент нуждается в лечении нарушения ритма, можно предложить ему абляцию, как лечение первого выбора. Абляция предлагают, когда хотя бы один из антиаритмических средств оказался неэффективным, или имеют место побочные действия ЛС;
2) Абляция абсолютно показана при: перенесенной фибрилляции желудочков, связанной с передзбудженням; приступах фибрилляции или трепетания предсердий, проведенного к желудочкам по дополнительному пути с быстрым ритмом желудочков; тахиаритмиях, вызывающих гемодинамическую нестабильность; приступы аритмии, хорошо переносятся, но является относительно частыми;
3) ЭФИ и абляция дополнительного пути проведения выполняют все чаще у бессимптомных пациентов в следующих ситуациях: случаи внезапной смерти, достоверно сердечной, в семье;пациент выполняет определенные профессии (например, пилот) или занимается спортом, связанный с большим риском в случае внезапной потери сознания (например, альпинисты). ЭФИ следует продумать также у молодых бессимптомных больных с персистирующим перевозбуждениями на записях ЭКГ (также при нагрузочных тестах), а при наличии короткой рефрактерности додатковго пути → следует продумать выполнения абляции.