Синдром Рейно

Приступы побеления пальцев рук или стоп, редко носа и ушных раковин, под воздействием холода, эмоций или без видимой причины. Различают синдром Рейно:

1) первичный (болезнь Рейно ≈ 80% случаев);

2) вторичный синдром Рейно — развившийся при других заболеваниях: системные заболевания соединительной ткани, системные васкулиты, экспозиция, связанная с профессиональной деятельностью (вибрации и повторяющиеся механические повреждения пальцев, отравления тяжелыми металлами и винилхлоридом, влияние холода), заболевания крови (моноклональные и поликлональные криоглобулинемии, болезнь холодовых аглютининив, миеломная болезнь, лейкозы и лимфомы, истинная полицитемия, первичный тромбоцитоз, синдром внутрисосудистого свертывания), сирингомиелия, спинная сухотка, синдром выхода из грудной клетки, синдром запястного канала, гепатиты типа В и С, инфекция Mycoplasma pneumoniae, лепра, первичная и вторичная легочная гипертензия, артериовенозные фистулы (также диализационные), опухоли; при применении ЛС (препараты алкалоидов спорыньи, β-блокаторы, пероральные контрацептивы, винкристин, блеомицин, метотрексат, циклоспорин, интерферон α и γ).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Фазы синдрома Рейно:

1) фаза побледнение (пальцы, редко все руки или стопы становятся цвета мела или бледными, как воск, сопровождается нарушениями чувствительности);

2) фаза синюшности (с чувством онемения и боли, эта фаза часто доминирует во вторичном синдроме Рейно);

3) фаза активной гиперемии (покраснения, небольшой отек, жжение кожи и жара).

ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА РЕЙНО

Диагностические критерии

Диагноз болезни Рейно базируется на анамнезе и исключении причин вторичного синдрома Рейно. Вторичный синдром Рейно диагностируется после обнаружения основного заболевания, при котором он может развиться; особенно важно провести диагностику в этом направлении, если синдром Рейно развился в возрасте после 30 г. и у мужчин.

Дифференциальный диагноз

В т.ч. с акроцианоз — безвредным нарушением вазомоторики, включающий постоянное покраснение пальцев с синюшным оттенком вследствие переполнения капилляров и венул венозной кровью; симптомы усиливаются под влиянием холода. В отличие от синдрома Рейно, отсутствует характерная последовательность (фазы) вазомоторных симптомов и протекает безболезненно.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ РЕЙНО

1. Общие рекомендации: избегать воздействия холода, курение табака, напитков с кофеином, не применять пероральные контрацептивы и вышеприведенные ЛС.

2. Фармакологическое лечение: обычно при первичном синдроме Рейно не назначается; в тяжелых случаях и при вторичных формах лечите основное заболевание и назначайте дигидропиридиновый блокатор кальциевого канала длительного действия п / о — амлодипин, начните с дозы 2,5 мг 1 × в день, постепенно ее повышайте, учитывая эффективность и побочные действия, до 5-20 мг / сут; нитраты местно (нитроглицериновый мазь на руки — эффективность не доказана), празозин (1-5 мг / сут п / о, часто плохо переносится) или лозартан п / о 25-100 мг / сут. В случае тяжелой ишемии пальцев или появления признаков некроза → дигидропиридиновый блокатор кальциевых каналов длительного действия, ацетилсалициловая кислота, низкомолекулярный гепарин в терапевтических дозах (особенно у пациентов с вторичным синдромом Рейно, сопутствующим к системным заболеваниям соединительной ткани, антифосфолипидного синдрома), возможно стабильные аналоги простагландинов.

3. Инвазивное лечение: у отдельных пациентов, которые не реагируют на фармакологическое лечение, особенно тех, у которых существует угроза некроза пальцев рук, можно рассмотреть показания к грудной симпатэктомии.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

Яндекс.Метрика