Системная склеродермия

Системная склеродермия — заболевание, характеризующееся поражением кожи в виде уплотнения и атрофии, поражением опорно-двигательного аппарата, сосудов и внутренних органов.
Этиология не изучена. Имеет значение маловирулентных, латентная инфекция, генетическая предрасположенность. Пусковым механизмом могут быть: травма, охлаждения, стресс, принятия медикаментов.

Патогенез системной склеродермии 

Активация иммунокомпетентных клеток (Т-лимфоцитов, макрофагов), которые мигрируют в первичный очаг повреждения дермы (отек, индурация), выделяют лимфокины и монокины (пролиферация фибробластов). Усиливается коллаген, увеличивается синтез незрелого коллагена. Возникает фиброз, а затем склероз. Фиброзные и склеротические изменения стенок сосудов вызывают нарушение микроциркуляции сужение просвета сосудов, вплоть до облитерации. Незрелый коллаген обладает антигенной активностью, возникают аутоиммунные реакции.

Клиника

Кожный синдром: участки атрофии и уплотнения диффузного характера или в виде очагов и бляшек. В патологический процесс вовлекаются не только кожа, но и подкожная клетчатка, а иногда хрящ и кости. Характерные вазомоторные нарушения со спазмом мелких сосудов — синдром Рейно.

Суставно-мышечный синдром включает артриты, артралгии, периартриты, миозиты, миалгии.

Висцеральные поражения дают скупые клинические проявления. Их выявляют с помощью инструментальных методов обследования. Наблюдается базальный пневмофиброз легких, кардиосклероз и миокардиоды-строфия, нефропатия, поражение пищеварительного канала (симптомы дисфагии, особенно характерно затруднение глотания твердой пищи). Лабораторные изменения неспецифичны: лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, гипергаммаглобулинемия, увеличение IgM, IgG, появление антинуклеарного фактора и антител к ДНК.

Классификация

I. Клинические формы:

1. Очаговая склеродермия:

  • — Кольцевидная (бляшковидный)
  • — Линейная.

2. Системная склеродермия:

  • — Диффузная;
  • — Лимитированная (ограниченная).

3. Сочетанная форма.

II. Течение: острый, подострое, хроническое.

III. Степень активности: минимальная, умеренная, максимальная.

Лечения системной склеродермии

Показаны негормональные противовоспалительные средства (салицилаты, индометацин, диклофенак натрия), аминохинолонови препараты (делагил, плаквенил), при остром течении глюкокортикоиды. Назначают антиагреганты (курантил, трентал) и средства, улучшающие микроциркуляцию (эуфиллин, папаверин, компламин, гепарин, димексид, коринфар и др..). При тяжелом течении используют иммунодепрессанты (азотиоприн, лейкеран). Показано назначение Д-пеницилламину с унитиолом (улучшает обмен коллагена).

Особенно важное значение имеет физиотерапия (аппликации озокерита, грязи, парафина, диметилсульфоксида, электрофореза с лидазой, гиалуронидаза, ультразвук с гидрокортизоном и др.)., Массаж, гимнастика.

Реабилитационная терапия проводится не менее 3-4 курсов в год. С учета больного не снимают.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

You can leave a response, or trackback from your own site.
Яндекс.Метрика