Изменения в области клапанa легочной артерии и прилегающей части правого желудочка и легочного ствола, затрудняющих отток крови из правого желудочка.
Типы стенозов:
1) клапанные — частые, обычно в изолированной форме, часто как осложнение краснухи, перенесенной во время беременности, составная часть тетрады Фалло, синдрома Нунан, синдрома Алажиля;
2) подклапанный — обычно в комбинации с другими пороками, зачастую с ДМЖП, при тетради Фалло и с подклапанный сужением аорты;
3) Надклапанный — редко изолированные, выступают в составе тетрады Фалло, синдрома Нунан, синдрома Вильямса и синдрома Алажиля.
Симптомы: при умеренном и значительном стенозе — быстрая утомляемость, одышка, боль в грудной клетке, потери сознания, аноксемичные припадки. Аускультативно: систолический шум, который лучше выслушивается во II межреберье по левому краю грудины с сопутствующим «кошачьим мурлыканьем» (его отсутствие указывает на незначительный стеноз), нормальный и тон, раздвоенный ИИ тон с тихой легочной составляющей (при значительном сужении), систолическое щелчок, стихает на вдохе (если створки клапана тонкие и подвижные, редко при надклапанном или подклапанном стенозе).
Типичный ход: клапанный стеноз, умеренный или значительный, обычно прогрессирует; с стеноз — редко; под-Надклапанный стенозы приводят к гипертрофии правого желудочка и повышению градиента давления.
Диагностика: в основном, на основании эхокардиографического исследования, а дифференциальная диагностика включает отдельные морфологические формы заболевания. Степень стеноза определяется по разнице давления между желудочком и легочным стволом:
- 1) незначительный стеноз <36 мм рт. ст.;
- 2) умеренный 36-64 мм рт. ст.;
- 3) значительный> 64 мм рт. ст.
Лечение стеноза выходного отдела правого желудочка
Лечение: стеноза выходного отдела правого желудочка на любом уровне требует инвазивного лечения, если максимальный градиент при допплеровском исследовании составляет> 64 мм рт. ст. (максимальная скорость потока> 4 м / с), а функция правого желудочка — изменена. При клапанном стенозе → чрескожная баллонная вальвулопластика; при подклапанным и Надклапанном стенозе, а также при стенозах с кальцинированной или диспластическим клапаном → хирургическая коррекция. После коррекции клапанного стеноза отдаленное выживание вроде показателей общей популяции.
