Васкулит кожи

Васкулиты  (синоним: ангииты кожи) — заболевания кожи, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок сосудов кожи разного калибра.

Изменения сосудов кожи преимущественно являются результатом воспалительных реакций различного происхождения с вовлечением в процесс сосудистых стенок (васкулиты). В воспалительный процесс вовлекаются сосуды различного калибра: мелкие (капилляры), средние, крупные мышечного, мышечно-эластического и эластического типов. Из многочисленных причинных факторов васкулитов наибольшее значение имеют бактериальные антигены, лекарства, аутоантигены, пищевые и опухолевые антигены. Наиболее часто васкулиты развираются на основе иммунных нарушений в виде гиперчувствительности немедленного и замедленного типов и их сочетаний, что может обусловить разнообразную клиническую и гистологическую картины.

При гиперчувствительности немедленного типа резко выражена сосудисто-тканевая проницаемость, в результате чего стенки сосудов в очаге воспаления пропитываются белковой жидкостью, иногда подвергаются фибриноидным изменениям; инфильтрат состоит в основном из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. При гиперчувствительности замедленного типа на первый план выступают клеточно-пролиферативные изменения, а иммунная природа воспаления при этом подтверждается наличием в сосудах микроциркуляторного русла и цитоплазме клеток инфильтрата иммунных комплексов.

Тканевая реакция большей частью протекает по типу феноменов Артюса и Санарелли-Швартцманна. В коже больных обнаруживают иммунные комплексы, наблюдаются положительные пробы на различные аллергены, изменения клеточного и гуморального иммунитета, а также реакции на сосудистые, стрептококковые антигены. Обнаруживают повышенную чувствительность к кокковой флоре, лекарственным препаратам, особенно антибиотикам, сульфаниламидам, анальгетикам. Факторами, способствующими развитию аллергического процесса при васкулитах, являются переохлаждения, эндокринные нарушения (сахарный диабет), нейротрофические расстройства, патология внутренних органов (болезни печени), интоксикации и другие воздействия.

Классификации аллергических васкулитов

Общепринятой классификации аллергических васкулитов нет. Согласно классификации СТ. Павлова и O.K. Шапошникова (1974), васкулиты кожи соответственно глубине поражения сосудов делят на поверхностные и глубокие. При поверхностном васкулите поражается главным образом поверхностная сосудистая сеть кожи (аллергический васкулит кожи Руитера, геморрагический васкулит Шенлейна- Геноха, геморрагический микробид Мишера-Шторка, узелковый некротический васкулит Вертера-Дюмлинга, диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама).

К глубоким васкулитам относят кожный узелковый периартериит, острую и хроническую узловатую эритему. Последняя включает в себя узелковый васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера, мигрирующую узловатую эритему Бефверстедта и подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

Н.Е. Ярыгин (1980) делит аллергические васкулиты на две основные группы: острые и хронические, прогрессирующие. В первую группу автор включает аллергические васкулиты с обратимыми иммунными нарушениями, возникающими чаще однократно, но возможны рецидивы без прогрессирования (инфекционная, лекарственная аллергия и гиперчувствительность к трофоаллергенам). Вторая группа характеризуется хроническим рецидивирующим течением с прогрессированием процесса, в основе которого лежат трудно обратимые или необратимые иммунные нарушения. К ним относятся аллергический васкулит при коллагеновых болезнях (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия), системные васкулиты, или васкулиты с иммунными нарушениями (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Бюргера, Шенлейна-Геноха и др.).

В основу классификации васкулитов W.M. Sams (1986) положен патогенетический принцип. Автор выделяет следующие группы:

  1. лейкоцитокластические васкулиты, к которым относит лейкоцитокластический васкулит; уртикароподобный (гипокомплементемический) васкулит, эссенциальную смешанную криоглобулинемию; гипергаммаглобулинемическую пурпуру Вальденстрема; эритему стойкую возвышающуюся и предположительно особые типы — многоформную экссудативную эритему и лихеноидный парапсориаз;
  2. ревматические васкулиты, развивающиеся при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите;
  3. гранулематозные васкулиты в виде аллергического гранулематозного ангиита, гранулемы лица, гранулематоза Вегенера, гранулемы кольцевидной, липоидного некробиоза, ревматических узелков;
  4. узелковый периартериит (классический и кожный типы);
  5. гигантоклеточный артериит (височный артериит, полимиалгия ревматическая, болезнь Такаясу).

Далеко не всегда наблюдаемые у больных проявления патологического процесса соответствуют тому или иному варианту кожного васкулита, относящегося к определенной нозологической единице. Это объясняется тем, что на разных этапах заболевания клиническая картина может меняться, появляются симптомы, характерные для другой формы. Кроме того, клиническая картина зависит от индивидуальных реакций больного. В связи с этим мы полагаем, что выделение отдельных нозологических форм аллергических васкулитов является большей частью условным. Кроме того, это подтверждается тем, что патогенез отдельных форм аллергического васкулита и его морфологические проявления весьма сходны. Некоторыми авторами для аллергических васкулитов кожи введен термин некротический васкулит.

В настоящее время имеется несколько десятков дерматозов, относящихся к группе васкулитов кожи. Большинство из них имеет клиническое и морфологическое сходство. В связи с этим отсутствует единая клиническая или патоморфологическая классификация васкулитов кожи.

Классификация васкулитов. Большинство дерматологов в зависимости от глубины поражения васкулиты кожи подразделяют на следующие клинические формы:

  • дермальные васкулиты (полиморфный дермальный иаскулит, пурпура пигментная хроническая);
  • дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ангиит);
  • гиподермальные васкулиты (узловатый васкулит).

Эти клинические формы в свою очередь подразделяются на множество типов и подтипов.

Причины и патогенез васкулитов 

Причины и патогенез васкулитов до конца остаются неясными и считается, что заболевание является полиэтиологическим. Важным фактором развития является хроническая инфекция, а также тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы и др. Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки и стафилококки, вирусы, микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов (рода Candida, Trichophyton mentagraphytes). В настоящее время все большее распространение получает теория иммуннокомплексного генеза васкулитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистые стенки осаждающихся из крови иммунных комплексов. Это подтверждается обнаружением иммуноглобулинов и комплемента в свежих очагах поражения у больных васкулитами. Роль антигена может выполнять тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок. Важное значение в патогенезе васкулитов имеют заболевания эндокринной системы, нарушения обмена веществ, хронические интоксикации, психические и физические перенапряжения и т. д.

Симптомы васкулитов. Клиническая картина васкулитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

  • воспалительный характер изменений;
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  • симметричность поражения;
  • полиморфизм морфологических элементов (обычно они имеют эволюционный характер):
  • преимущественная локализация на нижних конечностях;
  • наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  • связь васкулитов с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  • острое или периодически обостряющееся тачение.

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Различают кожную, абдоминальную, суставную, некротическую, молниеносную формы геморрагического васкулита.

При кожной форме отмечается появление гак называемой пальпируемой пурпуры — отечного геморрагического пятна различной величины, локализующегося обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемого не только визуально, но и при пальпации, что отличает его от других пурпур. Начальными высыпаниями при геморрагическом васкулите являются отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри, который быстро трансформируются в геморрагическую сыпь. По мере нарастания воспалительных явлений на фоне пурпуры и экхимозов образуются геморрагические пузыри, после вскрытия которых образуются глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует легкий отек нижних конечностей. Кроме нижних конечностей геморрагические пятна также могут располагаться на бедрах, ягодицах, туловище и слизистой оболочке рта и зева.

При абдоминальной форме отмечаются высыпания на брюшине или слизистой оболочке кишечника. Кожная сыпь не всегда предшествует желудочно-кишечным явлениям. При этом наблюдаются рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность при пальпации. Со стороны почек также могут отмечаться различные патологические явления различной степени: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек.

Для суставной формы характерно изменение суставов и их болезненность, которые возникают до или после кожной сыпи. Наблюдается поражение крупных (коленных и голеностопных) суставов, где отмечаются припухлость и болезненность, сохраняющиеся в течение нескольких недель. Кожа над пораженным суставом меняет окраску и имеет зеленовато-желтый цвет.

Для некротической формы васкулитов характерно появление множественных полиморфных высыпаний. При этом одновременно с мелкими пятнами, узелками и пузырями, наполненными серозным или геморрагическим экссудатом, появляются некротические поражения кожи, изъязвления и Геморрагические корки. Очаги поражения локализуются обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а также на тыле стоп. В начале болезни первичным элементом является геморрагическое пятно. В этот период отмечаются зуд и жжение. Затем пятно быстро увеличивается в размере и подвергается с поверхности влажному некрозу. Некротические язвы могут иметь различную величину и глубину, достигая даже надкостницы. Такие язвы протекают длительно и превращаются в трофические язвы. Субъективно больные жалуются на боль.

Гистопатология. Обычно эпидермис и придатки кожи без каких-либо особенностей. Отмечаются очаговые поражения мелких сосудов, преимущественно капилляров; в просветах пораженных сосудов — скопление сегментоядерных лейкоцитов, деструкция сосудистой стенки и клеточная инфильтрация последней, а также прилегающих тканей. Инфильтрат состоит из сегментоядерных нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов и плазмоцитов. Местами отчетливо выявляются множественные микротромбы. В более тяжелых случаях (при наличии узелков) поражаются мелкие артерии.

Дифференциальный диагноз. Заболевание необходимо отличить от геморрагических высыпаний при инфекционных заболеваниях (корь, грипп и др.), болезнях печени, диабете, гипертонической болезни, авитаминозе С и РР, а также от других форм васкулитов (геморрагический лейкопластический микробит, аллергический артериолит, болезнь Верльгофа и др.), многоформной экссудативной эритемы.

Лечение васкулитов

 Необходимы постельный режим и диета. При наличии инфекционного агента назначают антибиотики. Рекомендуются антигистаминные, гипосенсибилизирующие, общеукрепляющие сосудистую стенку (аскорутин, никотином кислота) препараты. При наличии анемии — трансфузия крови. При тяжелых случаях назначают внутрь малые или средние дозы глюкокортикостероидов. Могут оказаться эффективными антималярийные и нестероидные противовоспалительные средства.

Из иммунокорригирующих препаратов назначают протефлазит (15-20 капель 2 раза в сутки), который повышает неспецифическую резистентность организма и выработку эндогенного интерферона.

Наружное лечение зависит от стадии кожно-патологического процесса. При эрозивно-язвенных поражениях назначают дезинфицирующие растворы в виде примочек, влажновысыхающих повязок; ферментные препараты (трипсин, хемотрипсин) для удаления некротизированных тканей. После очищения язв прикладывают эпителизирующие средства, кортикостероиды. Хороший эффект оказывает гелий-неоновый лазер.

Источник

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *