Аномалии развития наружного носа и носовой полости обусловленные нарушениями в эмбриональном развитии и проявляются в виде задержки развития или ексцесивного роста.
Полное недоразвитие наружного носа или замена его хобото-образными выростами, как правило, сочетается с другой не совместимой с жизнью патологией. Клиническое значение имеют срединные раскалывание носа — от трещин у кончика носа до полного раздвоения носа. Одной из вероятных причин возникновения этой патологии является повышенное внутричерепное давление в зародышевый период, который ведет за собой выпячивание твердой мозговой оболочки в области glabella, где кость особенно тонка.
Эта патология нередко сочетается с мозговыми грыжами. Следствием нарушения эмбрионального развития зачатков эпителия является срединные кисты носа, открывающиеся на его переднюю поверхность в виде свища. Постоянно или периодически из нее выделяется салоподобный секрет. При наличии дермоидной кисты с свищами и прилегающих участков кожи наблюдается рост волос. Во время зондирования таких свищей можно найти длинный ход, который слепо заканчивается под носовыми костями и не сочетается с носовой полостью. Давление кисты вызывает атрофию прилежащих участков костей и хряща, что может привести к деформации наружного носа. Ексцесивний рост чаще всего проявляется в удвоении наружного носа. Пороки внешнего носа нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например, с неза-ращением твердого или мягкого неба, верхней губы, недоразвитием головного мозга, конечностей и т.д..
Лечение врожденных аномалий наружного носа только хирургическое. Показания к операции зависят от характера аномалии, степени ее выраженности, наличия других пороков развития. Лучших косметических последствий и предотвращения неправильному формированию лицевого скелета можно достичь путем выполнения операции в раннем детском возрасте.
Аномалии развития носовой полости могут проявиться в виде неправильного развития носовых раковин, носовой перегородки, отверстий носовой полости. Наибольшее клиническое значение имеют врожденные атрезии. В зависимости от локализации в носовой полости они бывают передними, средними и задними (хоанальным), одно-или двусторонними, а от степени обтурации — полными или неполными. Чаще встречаются хоанальные атрезии, как правило, односторонние, с локализацией. Их возникновение связано с тем, что в эмбриональный период мезенхимальная ткань, закрывающая отверстие хоан в виде мембраны, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана может заменяться соединительной тканью или окостенением. Двусторонняя полная атрезия хоан может быть причиной асфиксии и смерти новорожденного, потому что у него еще отсутствует рефлекс открывания рта для дыхания. В случае частичной атрезии хоан также возникают патологические явления, которые проявляются неправильным развитием лицевого скелета: формируется высокое небо, а при одностороннем поражении высокое небо образуется только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.
Для диагностики атрезии хоан проводят зондирование носовых ходов катетером, пальцевое исследование носовой части горла, рентгенологическое исследование с использованием контрастного вещества, осмотр с помощью эндоскопов со стекловолоконной оптикой.
Лечение заключается в раннем хирургическом вмешательстве, а при наличии угрозы операцию проводят даже у новорожденных. Подход к хоан осуществляют эндоназально или через твердое небо, или верхнечелюстную пазуху. После удаления костной или соединительно тканной пластинки, обтурирующий хоаны, поверхность раны и обнаженную кость закрывают лоскутами слизистой оболочки для предотвращения рецидива. Малышам в случае полной атрезии хоан и угрозе асфиксии с помощью троа-кара делают пункцию в области заращение и через нос вводят катетер для дыхания.
