Апластическая анемия – заболевания одной группы, которым присуща и является главным признаком – депрессия костномозгового кроветворения по данным аспирата и биоптата костного мозга, также периферическая панцитопения без диагностических признаков лейкоза, миелодиспластического синдрома, миелофиброза и метастазов.
Панцитопения – это анемия в альтернативном количественном соотношении тромбоцитопения, лейкогранулоцитопения и ретикулоцитопения.
Характеристики заболевания
Для апластической анемии характерно:
- потеря ростков гемопоэза;
- вытеснение костного мозга жировыми прослойками.
Показатели группы заболеваний: снижение уровня гемоглобина в крови, эритроцитов в периферической крови с обедненным костным мозгом.
Эта терминология довольна устарелая, была введена в конце XIX века, и в полной мере не передает смысл заболевания. Такое понятие отображает лишь явные симптомы – феноменологию группы. Важным последствием является несостоятельность мегакариоцитарного и гранулокариоцитарного ростков. Кроме того понятия «депрессии кроветворения» и «синдромы костномозговой недостаточности» раскрывают болезнь не в полной мере, являясь обобщающими. К таким группам будут отнесены синдромы, кардинально отличающиеся от апластической анемии. Таковыми будут этиологические и патогенетические отличия.
В гематологии – изучении крови, «апластическая анемия», применяемый в объяснении появления трёхлинейных аплазий. Синдромы дефицита клеток крови, так называемой монолинейной цитопении, совместно с аплазией или редукцией пропорционального отростка костного мозга, трактуются и называются по-другому.
Первое описание трёхлинейной анемии было дано Паулем Эрлихом. Тот случай был выявлен в 1888 году у женщины, находящейся в положении, она погибла в следствии фульминантной болезни, синдромами которой были тяжёлая степень анемии, лихорадка и множественные кровотечения. Иммунолог был удивлен несоответствием показателей:
- анемия,
- лейкопения,
- опустошенный костный мозг, лишенный эритроцитов и миелоидов.
По прошествии века панцитопения и разоренный костный мозг – это главные признаки для диагностики апластической анемии. Однако наличие панцитопении свидетельствуют о наличии ряда других заболеваний, которые не связаны с анемией, потому были введены исследования, которые смогли бы точно определить наличие апластической анемии у пациента.
Итак, вот эти признаки:
- нормальный размер селезенки и печени;
- миелофиброз;
- симптомы миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.
На данный момент понятие апластической анемии это все ранее существующие трактовки, объединяя их, дает обязательное присутствие всей типологии рассматриваемого заболевания. Частота случаев детской анемии в год: от 6 до 10 случаев на 1 миллион детей.
ВИДЕО
Факторы, влияющие на появление заболевания
Сложно установить истинные причины появления апластической анемии.
Выделены лишь некоторые:
- экзогенные – преимущественные:
- всевозможные раздражители;
- лекарственные средства с химическими составами;
- инфекционные возбудители.
- эндогенные этиологические.
Патогенез апластической анемии
Механизм зарождения апластической анемии охарактеризован тремя механизмами:
- недостаток ПСК — полипотентных стволовых клеток;
- ниша стволовой клетки, как следствие – ослабление ее функций;
- иммунопатологическое состояние.
Типология
Апластичсекая анемия разделяется на формы в соответствии с наличием изолированного угнетения эритроидного ростка – для первого вида или всех ростков – для второго:
- парциальная,
- тотальная.
Симптомы
В ходе ретроспективных исследований был выявлен срок адаптации этиологического агента — появление панцитопении наступает через 6-8 недель.
Проявления апластической анемии прямо пропорционально связаны с ослаблением 3 показателей периферической крови: гемоглобин, тромбоциты и нейтрофилы. Наиболее частые обращения к специалисту поступают от пациентов с кровотечениями, причем при первых случаях проявления они не страшны для жизнедеятельности организма и не навредят здоровью пациента.
Диагностика
- Анализ крови, который покажет:
- количество ретикулоцитов и ДК,
- гематокритное число,
- резус-фактор, группу.
- Результат микроскопии мазка (миелограмма) и трепанобиопсия, определение колониеобразующих свойств и цитогенетический анализ – в случае унаследования заболевания.
- Иммунограмма, которая определит:
- отношение антител к эритроцитам, тромбоцитам, лейкоцитам;
- соотношение иммуноглобулинов, типирование по HLA-системе, РБТЛ.
Лечение апластической анемии
Трансплантация костного мозга должна быть сделана молниеносно, при первичном диагностировании тяжелой формы заболевания. Пересадка возможна от донора с полной гистосовместимостью – совместимостью органов и тканей. Такое лечение имеет большой процент успеха при работе с детьми. Долгосрочное действие и увеличение срока жизни этой операции наблюдается у 65-90% пациентов на ранних стадиях заболевания.
Однако, чаще осуществляется аллогенная пересадка от родных братьев и сестер, так называемых сиблингов, так как их ткани имеют наибольшую антигенную совместимость.
Если такая пересадка для пациента невозможна или, используют материал прочих родственников, если и это не возможно, то тогда прибегают к помощи подходящих неродственных доноров.
Неумолимая статистика говорит, что поиск доноров – непростая задача, и лишь 20-30% больных, получается, найти свой шанс на жизнь. Если же это недостижимо, то возможно использование стволовых клеток не полностью совместимой пуповинной донорской крови.
