Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Генетически обусловленное заболевание в основном правого желудочка; характеризуется постепенной заменой мышечных волокон жировой и фиброзной тканями сопровождается повышенной склонностью к желудочковой аритмии.

Причина: генетические мутации, обычно наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ

Проявляется обычно у молодых взрослых мужчин. Первое проявление — это кратковременная потеря сознания, вызванная желудочковой тахикардией; может наступить внезапная смерть. Факторы риска внезапной смерти: молодой возраст, синкопе, остановка сердца или гемодинамически существенное желудочковая тахикардия в анамнезе, поражения левого желудочка, значительное повреждение правого желудочка, внезапная сердечная смерть у родственника в возрасте <35 лет., волна эпсилон на ЭКГ. Субъективные симптомы: сердцебиение, головокружение, пресинкопальные состояния или синкопе. Позже развиваются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

ДИАГНОСТИКА

вспомогательные исследования

1. ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса, отрицательный зубец Т в правожелудочковых отведениях; расширение QRS в V1-V3 и III> 110 мс и расширение S в V1-V3> 50 мс (одна из наиболее чувствительных и наиболее специфических изменений), на нисходящем колене QRS — волна эпсилон (почти патогномоничный симптом, только у 1/4 больных ); часто — желудочковые аритмии с морфологией комплекса QRS, как при блокаде левой ножки пучка Гиса.

2. Эхокардиография: пониженная сократимость и увеличение полости правого желудочка.

3. МРТ: жировая инфильтрация и очаги фиброза в стенке правого желудочка; ценность исследования в диагностике аритмогенного кардиомиопатии правого желудочка ограничена по причине большого процента ложноположительных результатов.

диагностические критерии

На основе результатов визуализационных исследований, а также появления тяжелых желудочковых аритмий. В связи с низкой чувствительностью эндомиокардиальная биопсия выполняется редко.

дифференциальный диагноз

Идиопатическая тахикардия с выходного тракта левого желудочка, синдром Бругада, аномалия Уля, инфаркт миокарда правого желудочка, ДКМП.

Лечение аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

1. Симптоматическое лечение: направлено прежде всего на нарушение ритма; преимущественно — соталол, β-блокаторы или амиодарон.

2. Радиочастотная абляция аритмогенных очагов: при непереносимости или неэффективности антиаритмических ЛС у больных с опасными для жизни желудочковыми аритмиями.

3. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: для профилактики внезапной смерти у пациентов с тяжелыми желудочковыми аритмиями и синкопе, или случаями внезапной смерти в семье.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ