Чаще всего (> 70%) первичное заболевание с нарушением моторики пищевода невыясненной этиологии, характеризующееся повышением давления в покое и нарушением расслабления нижнего сфинктера пищевода (НСС) и отсутствием первичной перистальтической волны в теле пищевода. Нарушение расслабления НСС вероятно вызвано повреждением и уменьшением количества постганглионарных нейронов сплетения Ауэрбаха, отвечающих за расслабление НСС. Одновременно с прогрессированием заболевания развивается сужение пищевода, с расширением просвета выше сужения и с четко выраженным истончением стенки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Наиболее характерны трудности при глотании, сначала твердой пищи, позднее также и жидкой. Дисфагия может сопровождаться: регургитацией пищевого содержимого в полости рта, болью в грудной клетке, изжогой, хроническим кашлем, и приводит к похудению и гипотрофии; регургитация пищевых масс может вызвать аспирационную пневмонию и абсцесс легкого. Другие осложнения: эзофагит, дивертикул дистального отдела пищевода, кровотечения (редко).
ДИАГНОСТИКА АХАЛАЗИИ
вспомогательные исследования
1. РГ пищевода с контрастированием: НСС создает картину, т. н. «Птичьего клюва» с гладкими контурами стенок, остро сужаются книзу.
2. Эндоскопия необходима с целью исключения других причин сужения, прежде рака пищевода. Она также выявляет, с заболеванием не сосуществует грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, что важно знать перед выполнением хирургического лечения.
При тяжелой ахалазии: пищевод атонический, расширенный и извилистый, изменения слизистой оболочки вследствие длительного раздражения пищевыми массами, задерживаются в пищеводе (эритема, хрупкость, язвы, кандидоз), НСС закрыт и не открывается при накачке воздуха, но при небольшом напоре пропускает эндоскоп в желудок. Сильное сопротивление и уплотнения участка сфинктера свидетельствуют о других причинах (пислязапальний стеноз, рак).
3. Манометрия пищевода позволяет выявить отсутствие перистальтики в теле пищевода (в> 90% больных) и изменения тонуса НСС — повышение давления в покое (> 45 мм рт. Ст.) И нарушение расслабления.
диагностические критерии
Диагноз базируется на основе РГ верхнего отдела ЖКТ с рентгенконтрастной веществом и эндоскопического обследования, а с целью подтверждения выполняется манометрия пищевода.
дифференциальный диагноз
Лечение ахалазии
общие принципы
- 1) ограничение еды, трудно проглатывается; иногда показана измельченная или кашицеобразная пища;
- 2) избегать спешки и состояний эмоционального напряжения, которые способствуют развитию спазма кардии;
- 3) повышение изголовье кровати с целью предотвращения аспирации.
Фармакологическое лечение
Как дополнение к инвазивного лечения применяют ЛС, уменьшающие тонус НСС, обычно изосорбида динитрат 5-20 мг сублингвально за 10-30 мин перед едой (эффект ≈ 1,5 ч).
эндоскопическое лечение
1. Процедуры механического расширения пищевода выполняются с премедикацией, под радиологическим контролем. Эффективность повторяющихся процедур в среднем — 80%. Осложнения: перфорация пищевода (в случае подозрения сделайте РГ с использованием водорастворимого контрастного средства), кровотечение из верхнего отдела ЖКТ, рефлюкс-эзофагит, аспирационная пневмония.
2. Инъекция ботулотоксина при эндоскопии: тормозит высвобождение ацетилхолина, вследствие чего уменьшает спазм НСС. Этот метод рекомендуется в том случае, если другие методы противопоказаны или неэффективны. Эффективность повторяющихся инъекций в среднем — 50%.
хирургическое лечение
Кардиомиотомия, есть продольный разрез мышц пищевода и кардии. Эффективность подобная, как при эндоскопическом расширении. Показания: стеноз кардии, который делает невозможным введение проводника в желудок, возраст <30 г., перспектива многократных процедур расширение пищевода. Осложнения — гастроэзофагеальный рефлюкс. В отдельных ситуациях (например, очень большое расширение пищевода) может быть показанным удаления пищевода.
ПРОГНОЗ
Большинство больных нуждаются в частых эндоскопических процедур или хирургического лечения, а эффект, нередко, неполный. Через 15-25 лет риск развития плоскоклеточного рака пищевода повышается даже в 100 раз (составляет 1-3%), поэтому показаны периодические эндоскопические осмотры.
