Хроническое воспаление аорты и ее ветвей, реже других артерий, напр., легочных, неизвестной этиологии. Типично появляются многочисленные сегментарные сужения в ответвлениях аорты; в местах стеноза могут возникать тромбы; вместо аневризмы преимущественно формируются в местах, удаленных от сужений; расслоение аорты возникает редко.
Клиническая картина: в начале болезни обычно возникают псевдогрипозни или псевдоревматични симптомы — субфебрильная лихорадка, слабость, боли в мышцах и суставах; иногда — болезненность сонных артерий; острые симптомы обычно исчезают спонтанно. В хронической фазе — симптомы стеноза и окклюзии артерий. Типичные симптомы — отсутствие или асимметричный пульс на верхних конечностях. Другие симптомы, которые зависят от локализации стеноза головокружение, синкопе, головная боль, нарушения зрения, приступы транзиторного нарушения мозгового кровообращения, инсульт, судороги; перемежающаяся хромота нижней челюсти и верхних конечностей; артериальная гипертензия (в случае сужения почечных артерий); перемежающаяся хромота; боль в животе; диарея и кровотечения из желудочно-кишечного тракта (в случае поражения брыжеечных артерий и брюшного ствола); одышка, кровохарканье и боли в грудной клетке (редко) — могут свидетельствовать о поражении легочной артерии; симптомы ишемии миокарда, включая аритмии; изменения, напоминающие узловатую эритему. В лабораторных анализах — ускоренная СОЭ и повышенный уровень СРБ в сыворотке.
Диагностика: должны присутствовать ≥ 3 из 6 критериев: начало болезни в возрасте ≤ 40 г.; перемежающаяся хромота одной из конечностей, особенно, верхней; ослаблен или отсутствует пульс на плечевой артерии; разница ≥ 10 мм рт. ст. при измерении систолического давления на верхних конечностях; шум над подключичной артерией или брюшной аортой; изменения при ангиографии — стеноз или окклюзия аорты, ее ветвей или проксимальных сегментов артерий конечностей, сегментарные или очаговые изменения.
Дифференциальный диагноз: гигантоклеточный васкулит, атеросклероз дуги аорты, синдром выхода из грудной клетки, фиброзно-мышечная дисплазия артерий, болезнь Бехчета, синдром Элерса-Данлоса.
Лечение
Лечение ГК, напр., Преднизон п / о 1-2 мг / кг массы тела до момента нормализации СОЭ (преимущественно, в течение 4-6 нед.), С последующим постепенным снижением дозы до полной отмены препарата. В случае неэффективности глюкокортикоидов → метотрексат, циклофосфамид и др.. Инвазивное лечение (хирургическое или эндоваскулярное), в зависимости от клинических симптомов ишемии органов.
