Необратимое расширение просвета бронхов вследствие повреждения их стенки. Классификация:
1) врожденные — вызванные дефектом мукоцилианого клиренса (муковисцидоз, синдром Янга [развитие бронхоэктазов при сохраненной структуре ресничек, синусит и бронхит, олигоспермия и азооспермия], первичная дискинезия ресничек [в 50% случаев выявляется синдром Картагенера: бронхоэктазы, транспозиция внутренних органов (situs inversus ), синусит]), первичными иммунодефицитами, дефицитом α1-антитрипсина, другими редкими врожденными пороками;
2) приобретенные — вызванные тяжелыми инфекционными заболеваниями (бактериальные инфекции или вирусом кори), заболеваниями, которые приводят к развитию пневмофиброза (саркоидоз, пневмокониозы, ревматоидный артрит, идиопатический превмофиброз, анкилозирующий спондилоартрит, синдром Шегрена, неспецифический язвенный колит), вдыханием токсичных газов или термическим поражением легких, сужением просвета бронха (независимо от причины — напр., опухоли, инородное тело), аллергическим бронхолегочной аспергиллез, СПИД, пострадиационные поражением легких, гастроэзофагеальной рефлюксом и микроаспирация желудочного содержимого.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ
1. Субъективные симптомы: хронический кашель с выделением значительного количества преимущественно гнойной мокроты; при значительных бронхоэктазах может наблюдаться откашливание «полным ртом» (особенно, утром при изменении положения тела) и неприятный запах изо рта; иногда наблюдается одышка при физической нагрузке, свистящее дыхание, кровохарканье, рецидивирующие инфекционные заболевания нижних дыхательных путей, субфебрилитет.
2. Объективные симптомы: мелко-и великомихурцеви влажные хрипы, иногда над участком бронхоэктазов прослушивается бронхиальное дыхание, удлиненный выдох, свистящие хрипы; на поздней стадии развивается цианоз, деформация пальцев в виде «барабанных палочек» и кахексия.
3. Типичный ход: латентный начало; преобладает продуктивный кашель, который прогрессивно усиливается; в дальнейшем постепенно развивается дыхательная недостаточность.
Диагностика бронхоэктазы
вспомогательные исследования
1. Визуализационные исследования: РГ грудной клетки — на начальной стадии без отклонений от нормы; при значительных бронхоэктазах — очаговые затемнения, обусловленные ателектазами; цилиндрические затмение, обусловленные расширенными участками бронхов, заполненными слизью; кистоподибни расширения с уровнем жидкости или с воздухом и снижение прозрачности легочного поля, обусловленное развитием пневмофиброзу или присоединением воспалительного процесса; утолщение бронхиальной стенки напоминает картину «трамвайных рельсов».
КТВР однозначно подтверждает диагноз (типичные симптомы: расширение просвета бронхов и утолщения их стенок, отсутствие постепенного уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии, визуализация бронхов на расстоянии <1 см от стенки грудной клетки, симптом кольца).
2. Бронхоскопия: показана в случае односторонних бронхоэктазов, недавнего начала заболевания и кровохарканье.
3. Другие обследования проводятся с целью выявления причины: в т.ч. диагностика муковисцидоза, иммунологических нарушений, дискинезии реснитчатого эпителия (например сахариновий тест КТ придаточных пазух носа), аллергического бронхолегочного аспергиллеза.
4. Бактериологическое исследование мокроты: проводится с целью определения чувствительности микроорганизмов к ЛС; периодически (1-2 раза в год) для исключения инфицирования микобактериями, а также — в отдельных случаях — инфицирование Aspergillus fumigatus.
5. Спирометрия: рекомендуется проводить всем больным, не реже одного раза в год или чаще: как правило, выявляют нарушения вентиляции обструктивного типа, усиление которых коррелирует с прогрессированием болезни; в 1/3-2/3 пациентов наблюдается гиперреактивность бронхов.
6. Обследование пациентов, госпитализированы по поводу обострения: микробиологическое исследование мокроты (забор материала желательно проводить перед началом антибиотикотерапии), РГ грудной клетки, пульсоксиметрия (при наличии показаний — определение газовых параметров крови), посев крови (при наличии лихорадки), мониторинг суточной количества выделенного мокроты.
диагностические критерии
Диагноз основывается на данных анамнеза и объективного обследования; подтверждается результатами КТВР.
Лечение бронхоэктазы
1. Дыхательная реабилитация: меры, которые способствуют очищению бронхов от мокроты — постуральный дренаж в сочетании с вибрационным массажем; упражнения с контролируемым дыханием, дыхательная гимнастика (в т.ч. дыхание через сомкнутые губы) и др..
2. Антибиотикотерапия: при лечении острых инфекций, сначала — эмпирическая (антибиотики, активные в отношении Н. influenzae i S. aureus — амоксициллин + клавулановая кислота [напр., 625 мг 3 × в день], у пациентов с повышенной чувствительностью к пенициллинам — макролиды (кларитромицин 500 мг 2 × в день или азитромицин 500 мг 1 × день). Значительные бронхоэктазы и хроническая колонизация Н. influenzae → назначайте высокие дозы антибиотиков [напр. амоксициллин 1 г 3 × в день]. У пациентов с колонизацией Р. aeruginosa → ципрофлоксацин. После получения результатов антибиотикограммы по посеву мокроты → прицельная антибиотикотерапия, обычно, в течение 2-3 нед.
3. Другие лекарственные средства: муколитики периодически (только у больных муковисцидозом — дорназа альфа длительно), в случае гиперреактивности бронхов бронхолитики (β2-миметики, антихолинергические препараты).
4. Хирургическое лечение: в случае локальных бронхоэктазов или угрожающей жизни кровотечения — резекция легкого (обычно судьбы или нескольких сегментов). Альтернативной тактикой при кровотечении является эмболизация бронхиальной артерии.
