Целиакия (глютеновая энтеропатия) — это заболевание иммунного генеза, вызываемое глютеном (фракция белков, присутствующих в зернах пшеницы, ржи и ячменя), которое развивается у лиц с генетической предрасположенностью (с антигенами HLA-DQ2 или DQ8). Под влиянием глютена образуются специфические антитела (TG2, EMA, DGP) и развивается аутоиммунная воспалительная реакция, которая приводит к атрофии ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника. Антитела можно обнаружить в ≈ 1% общей популяции; риск целиакии повышен у больных сахарным диабетом 1 типа, аутоиммунные заболевания печени и / или щитовидной железы с синдромом Дауна, с синдромом Тернера, с синдромом Вильямса, с нефропатией IgA, с дефицитом IgA и у родственников I степени больных целиакией.
Клиническая картина и типичный симптомы
1. Симптомы: разнообразные (у взрослых, как правило, доминируют внекишечные симптомы):
- 1) со стороны ЖКТ — хроническая диарея, боль в животе, гипотрофия или потеря массы тела, рецидивирующие афты ротовой полости, рвота, симптомы синдрома раздраженного кишечника, запоры (редко), стеатогепатит;
- 2) со стороны кожи — герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга);
- 3) со стороны кроветворной системы — анемия;
- 4) со стороны мочеполовой системы — задержка полового созревания (в т.ч. задержка первой менструации);
- 5) со стороны ЦНС — эпилепсия, мигрень, депрессия, атаксия;
- 6) другие — мышечная слабость, тетания, низкий рост, гипоплазия эмали.
2. Клинические формы.
3. Течение заболевания: зависит от соблюдения безглютеновой диеты. Не диагностированная либо не леченная целиакия приводит к осложнениям:
- 1) со стороны ЖКТ — рак горла, пищевода, или тонкого кишечника, лимфома тонкого кишечника, резистентная к лечению целиакия (симптомы сохраняются несмотря на соблюдение безглютеновой диеты);
- 2) со стороны кроветворной системы — неходжкинская лимфома, гипоспленизм;
- 3) со стороны мочеполовой системы — бесплодие, привычные выкидыши, преждевременные роды, преждевременная менопауза;
- 4) со стороны костно-суставной системы — остеопороз и остеомаляция.
ДИАГНОСТИКА
Перед проведением диагностики следует ежедневно (в течение ≥ 6 нед.) Потреблять ≥ 1 блюда, содержит глютен.
вспомогательные исследования
1. Лабораторные анализы:
- 1) железодефицитная анемия (частый симптом у взрослых), редко — мегалобластная;
- 2) уменьшение уровня железа, фолиевой кислоты, кальция и витамина D в сыворотке;
- 3) гипоальбуминемия (вследствие потери белка через кишечник).
2. Серологические анализы: антиендомизиальни аутоантитела, аутоантитела к тканевой трансглутаминазы (tTGA) в классе IgA (определяется вместе с общим уровнем IgA, чтобы исключить его дефицит). У лиц с дефицитом IgA необходимо определять антитела класса IgG — к тканевой трансглютаминазы или к дезаминованих пептидов глиадина. Показания к серологической диагностики:
- 1) скрининговое обследование у пациентов с подозрением на целиакию (отбор к биопсии тонкого кишечника);
- 2) скрининговое обследование в группах повышенного риска заболеваемости целиакией → см.. выше;
- 3) оценка соблюдения безглютеновой диеты.
3. Эндоскопия: фестончатые края складок двенадцатиперстной кишки, уменьшение их количества, сглаженность или полное атрофия, мозаичная структура поверхности слизистой оболочки и просвечивания кровеносных сосудов (в норме — невидимые).
4. Гистологическое исследование слизистой оболочки тонкого кишечника в диагностике целиакии имеет основное значение. Забор биоптатов (≥ 4 из разных мест) происходит с помощью аспирационной биопсии или во время эндоскопии из двенадцатиперстной кишки. Характерной гистологическим признаком является атрофия кишечных ворсинок, которую сопровождает увеличение количества ендоепителиальних лимфоцитов и гипертрофия крипт.
5. Генетическое обследование: отсутствие антигенов HLA-DQ2 или DQ8 исключает диагноз целиакии.
диагностические критерии
Положительный результат серологического исследования и выявления типичных гистопатологических изменений.
дифференциальный диагноз
Другие причины энтеропатии (атрофии кишечных ворсинок): хронический лямблиоз, тропическая спру, белковая недостаточность, анорексия, пищевая гиперчувствительность (обычно изменения являются очаговыми), вирусная (включая ВИЧ-инфекцию) и бактериальная (напр., туберкулез) инфекция, синдром избыточного бактериального роста , болезнь Виппла, состояние после облучения, иммунодефицитные состояния (например, гипогаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит), болезнь Крона, язвенный энтерит, лимфома тонкого кишечника.
Лечение целиакии
1. Безглютеновая диета: заключается в исключении всех продуктов из пшеницы, ржи и ячменя ( несмотря на возможность смешивания овса с другими злаками, рекомендуется также исключения и его), ее необходимо соблюдать на протяжении всей жизни. Разрешенные продукты: молочные продукты (молоко жидкое и сухое, сыры, творог, сметана, твердые сыры, яйца); все виды мяса и мясных изделий (внимание: молотые сухари и манную крупу добавляют в некоторые мясных продуктов, таких как сосиски, паштеты, Паштетная колбаса), субпродукты (печень, легкие, почки), рыба; все овощи и фрукты, орехи; рис, кукуруза, соя, тапиока, гречка; все жиры; сахар, мед; приправы, соль, перец; кофе, чай, какао; хлебобулочные изделия, торты и десерты, изготавливаемые из продуктов, которые не содержат глютена; все продукты, маркированные символом перечеркнутого колоса. Запрещенные продукты: изделия из пшеницы, ржи, ячменя и овса; булки, обычный хлеб, хлеб из цельного зерна, хрустящий хлеб; обычные макароны; манная, ячменная, овсяная каши; перловка, овсяные хлопья; торты, печенье, сладости, содержащие глютен. Бывает показанным (в случае выявления дефицита) назначение препаратов железа, фолиевой кислоты, кальция, порой тоже витамина В12. Периодическое мониторирования эффективности диетического лечения включает оценку способа питания и состояния питания. Посредственным доказательством соблюдения безглютеновой диеты является отсутствие антител к тканевой трансглутаминазы и антиендомизиальних антител.
2. Иммунодепрессивные препараты (например, ГК, азатиоприн, циклоспорин): применяются при целиакии, что является резистентной к диетическому лечению.