Наиболее распространено мнение о наличии генетической предрасположенности и воздействие инфекционного фактора в периоде внутриутробного развития (вирус Коксаки, герпеса, цитомегаловирус, аденовирус, вирус краснухи, стрептококк, стафилококк, токсоплазма и др.)..
Патогенез: влияние инфекционного фактора, токсинов вызывает деструкцию клеток сердца, выделение лизосомальных ферментов, нарушения микроциркуляции. Иногда наблюдается процесс автоагресии: возникают антимиокардиальни антитела, протекает реакция антиген-антитело, адсорбируется комплемент, повреждаются сосуды и оболочки сердца. При поражении сердца в ранней внутриутробный период инфильтрация маловыраженное, наблюдается фиброз, склероз, эластоз.
Клиника кардиомиопатии
Различают 3 формы кардиомиопатий: дилятационная (застойная), гипертрофическая, рестриктивная.
Экстракардиальные признаки: врожденная гипотрофия, адинамия, нарушения адаптации новорожденного ребенка, отставание в физическом развитии.
Кардиальные признаки: асфиксия, СДР, акроцианоз, увеличенные размеры сердца, ослабленные тоны, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия, одышка, увеличение печени, пастозность, отеки.
При дилятационной кардиомиопатии расширены все полости сердца, снижена сократительная способность миокарда. Болезнь сначала протекает бессимптомно, затем (чаще после ОРВИ) возникают признаки сердечной недостаточности по левожелудочковому типу. На рентгенограмме кардиомегалия, на ЭКГ ливограма, блокады, изменения зубца Р и комплекса ОТЧЗ, при эхокардиоскопии расширены все полости сердца, толщина стенок нормальная.
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки, без явлений дилатации. Уменьшается диастолическое наполнение левого желудочка, вызывает нарушения гемодинамики. Сначала патология протекает бессимптомно затем появляются жалобы на боль в области сердца, усталость, одышку. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка, значительные нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента ЗТ, инверсия зубца Т). Основной метод диагностики двухмерная эхокардиография.
Рестриктивная кардиомиопатия встречается чаще у детей раннего возраста в виде эндокардиального фиброэластозе. Сначала болезнь протекает бессимптомно. Затем возникает одышка, тахикардия, увеличение печени и другие признаки сердечной недостаточности. Границы сердца расширены, на рентгенограмме сердце имеет шаровидную форму, значительные изменения на ЭКГ. Эффект от лечения отсутствует, продолжительность жизни составляет в среднем 1 год 4 мес.
Параклинические методы — обследование: общий анализ крови, показатели активности воспалительного процесса, ЭКГ, ФКГ, рентгенограмма органов грудной клетки, эхокардиоскопия, иммунологические исследования.
Диагностика кардиомиопатия у детей
Диагностические критерии: — кардиомегалия; — признаки сердечной недостаточности; — отсутствие эффекта от лечения; — отсутствие признаков ревматизма; — данные ЭКГ, рентгенографии, двухмерной эхокардиографии и допплер-эхокардиографии.
Лечения кардиомиопатии у детей
Назначают противовоспалительные нестероидные препараты (индометацин, бруфен, диклофенак натрия, ортофен, вольтарен), преднизолон, при хроническом течении — делагил. Показаны кардиотрофични средства (панангин, тиотриазолин, предуктал, милдронат, кокарбоксилаза, неотон, фосфаден, АТФ, АТФ-лонг, рибоксин и др..). При сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты и сердечные гликозиды. При дилятационной кардиомиопатии показан каптоприл 0,15-0,3 мг на кг в сутки, изосорбид динитрат 10-20 мг 2-3 раза в сутки. При гипертрофической кардиомиопатии назначают нифедипин (коринфар), изоптин, индерал. Проводится регулярно реабилитационная терапия, больных с диспансерного наблюдения не снимают
