Единственное средство лечения ребенка — оперативный. В зависимости от характера поражения сердца и соматического состояния для проведения хирургического лечения пациентов разделяют на следующие группы:
1. Больные с критической пороком сердца (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, атрезия легочной артерии а интактной межжелудочковой перегородки и др.)., Которых после оказания неотложной помощи необходимо направить на хирургическое лечение.
Оптимальный возраст для хирургического лечения некоторых врожденных пороков сердца, в том числе критических
| Врожденные пороки сердца | Возраст ребенка |
| Открытый артериальный проток с синдромом дыхательных расстройств | 1 мес жизни |
| Резкая коарктация аорты, полная облитерация дуги аорты | Безотлагательное лечение |
| Дефект межжелудочковой перегородки 3 легочной гипертензией | 3-6 мес жизни |
| Тотальный аномальный дренаж легочных вен | 1 мес жизни |
| Врожденные пороки сердца | Возраст ребенка |
| Критический стеноз аорты. Критический стеноз легочной артерии | Безотлагательное лечение |
| Общий артериальный ствол | 1-2 мес жизни |
| Тетрада Фалло | 3 Июнь-месячного возраста |
| Дефект аорто-легочной перегородки | До 6-месячного возраста |
| Открытая атриовентрикулярная пролив с легочной гипертензией | 3-6 мес жизни |
| Полная транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородки | Первые 3 мес жизни |
2. Больные с неоперабельными врожденными пороками сердца или неоперабельные за соматическим состоянием (серьезные поражения центральной нервной системы и др.)..
3. Больные, которым ранняя операция не рекомендована в связи с незначительными нарушениями гемодинамики. их наблюдают в оптимальное для оперативного вмешательства возраста. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения врожденных пороков сердца — П фаза течения-компенсация (3-12 лет жизни).
Оптимальный возраст для хирургического лечения врожденных пороков сердца
| Врожденный порок сердца | Возраст |
| Коарктация аорты | 4-6 лет |
| Стеноз аорты | 6-10 лет |
| Дефект межпредсердной перегородки | 5-6 лет |
| Дефект межжелудочковой перегородки | 3-5 лет |
| Открытый артериальный проток | После 6-месячного возраста |
| Стеноз легочной артерии | В грудном возрасте |
| Тетрада Фалло, транспозиция крупных сосудов | В грудном возрасте — паллиативная операция, заключительная — в 5-7-летнем возрасте |
Исключением являются больные с врожденными пороками сердца, которым проводят консервативное лечение индометацином. Препарат является ингибитором синтеза простагландинов Е2 и F2, способствует спазмирование протоки с последующей ее облитерацией. Не проводятся операции также недоношенным детям с массой тела менее 1500 г и расстройствами дыхания в первые 2-3 суток.
В терминальной фазе оперативное лечение не приносит облегчения, поскольку имеет место дистрофия и дегенеративные изменения в миокарде, легких, печени и почках.
Оперативное лечение противопоказано при выраженной гипертензии малого круга кровообращения (если давление в легочной артерии более 70% от артериального, в норме систолическое давление в легочной артерии — до 30 мм рт. Ст.).
Консервативное лечение детей с врожденными пороками сердца направлено прежде всего на оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях (острая и подострая сердечная недостаточность, гипоксемични кризиса) и лечения различных осложнений и сопутствующей патологии.
При сердечной недостаточности для устранения альвеолярной гиповентиляции проводят кислородную терапию (при левожелудочковой недостаточности вводят кислород, увлажненный 20% раствором этилового спирта по 15 — 20 мин 3 раза в день). Для уменьшения венозного притока к сердцу вводят мочегонные средства быстрого действия — лазикс (фуросемид) внутривенно из расчета 2-4 мг на 1 кг массы тела, а также назначают периферические вазодилататоры (натрия нитропруссид, молсидомин-корватон) и препараты, снижающие давление в сосудах малого круга кровообращения (например, 2,4% раствор эуфиллина). Улучшение сокращения миокарда достигается путем струйного введения сердечных гликозидов. Рекомендуется применение строфантина или коргликона, которые дают быстрый и непродолжительный эффект. Возможно введение дигоксина в дозе насыщения в течение 2-3 суток, равномерно 3 раза в сутки под строгим контролем за общим состоянием, пульсом перед каждой инъекцией, с последующим переходом на поддерживающую дозу, которая вводится перорально в 2 приема в сутки, длительно ( до 9-12 мес).
Одной из наиболее перспективных схем фармакотерапии сердечной недостаточности является применение ингибиторов АПФ. В педиатрической практике эту группу препаратов чаще всего применяют при хронической сердечной недостаточности.
У детей раннего возраста с врожденными пороками сердца с обеднением малого круга кровообращения часто возникает гипоксемичный приступ. Если приступ возникает без потери сознания, ребенку необходимо предоставить коленно-грудного положения, дать кислород, назначить седативное терапию (промедол, седуксен, димедрол, пипольфен), кордиамин. В случае тяжелого гипоксемичного нападения, сопровождающееся знепрнтомненням, судорогами, апноэ и т.д., кроме вышеназванного лечения внутривенно капельно вводят: декстран (50-100 мл), 5% раствор гидрокарбоната натрия (20-100 мл), плазму из расчета 10 мл на 1 кг массы тела, 2,4% раствор эуфиллина (1-4 мл), витамин С (500 мг), 5% раствор витамина В1 (0,5 мл), витамина В12 (10 мкг), 20% раствор глюкозы (20 — 40 мл ), инсулин (3-4 ЕД). Параллельно дают бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в дозе 0,5 — 1 мг на 1 кг массы тела в сутки. При неэффективности терапии проводят интубацию и переводят на искусственное дыхание. Иногда проводят экстренную операцию — аорто-легочное анастомозування.
| Препарат | Путь введение | Доза насыщения, из расчета в миллиграммах на 1 кг массы тела | Поддерживающая доза | |||||
| Для недонош- них Новона- рожденный | Для детей 1 мес — 2 года | Для детей старше 2 лет | Часть от Дозы насыщения | В миллиграммах на 1 кг массы тела | В миллиграммах в сутки | |||
| До 2 лет жизни | После 2 лет жизнь | После 2 лет жизни | В возрасте 7-15 лет | |||||
| Коргликон | Внутривенно | 0,01 | 0,013 | 0,01 | Разовая доза | |||
| Строфантин | Внутри- венно | 0,007 | 0,01 | 0,007 | Разовая доза | |||
| Изоланид | Внутривенно | 0,02 | 0,04 | 0,03-0,04 | 1 / 4 | 1 / 4 — 1 / 6 | 0,008 | 0,1-0,25 |
| Перорально | 0,04-0,05 | 0,075 | 0,06-0,1 | 1 / 5 | 1 / 4 — 1 / 6 | 0,02 | 0,25-0,5 | |
| Дигоксин | Внутривенно | 0,02-0,03 | 0,04 | 0,06-0,1 | 1 / 4 — 1 / 5 | 1 / 4 — 1 / 6 | 0,008 | 0,1-0,25 |
| Перорально | 0,04-0,05 | 0,04 | 0,03-0,04 | 1 / 4 — 1 / 5 | 1 / 4 — 1 / 6 | 0,012 | 0,125 — 0,375 | |
| Дигитоксин | Перорально | 0,02-0,025 | 0,03-0,04 | 0,025-0,03 | 1 / 8 — 1 / 10 | 1 / 10 | 0,003 | 0,05-0,1 |
