Склероз бронхиол, который ведет к их сужению и облитерации. Причины: заболевания соединительной ткани (особенно РА), инфекции (вирусные, микоплазменные), вдыхание токсичных веществ, ЛС (препараты золота, пеницилламин), неспецифический язвенный колит, состояние после трансплантации легких (и), сердца или костного мозга (синдром облитерирующего бронхиолита — BOS — bronchiolitis obliterans syndrome).
Симптомы: кашель, прогрессирующая одышка, крепитация в нижних отделах легких. Заболевание обычно прогрессирует и причиной смерти становится дыхательная недостаточность.
Вспомогательные обследования: спирометрия — необратимая обструкция. DLCO обычно уменьшено. РГ грудной клетки в 1/3 случаев изменений не выявляет, иногда — признаки эмфиземы, редко — бронхоэктазы. КТВР: картина мозаичной перфузии, бронхектазы, типичный симптом воздушной ловушки на выдохе.
Диагноз: базируется на результатах гистологического исследования биоптата легких.
Лечение ГК при BOS неэффективны; можете увеличить дозы иммуносупрессоров (эффективность сомнительна) при преобладании воспаления → рассмотрите необходимость назначения азитромицина 250 мг через день. При РА → этанерцепт в комбинации с метотрексатом.
