Особенности терапии гемофилии

1. Внутримышечные инъекции запрещены (все препараты назначают внутривенно или перорально).

2. Кровотечения различной локализации и тяжести, боль в суставе, подозрение на внутриорганного кровоизлияния, травма — это показание к немедленному введению концентрированных антигемофильного факторов.

3. Обязательный осмотр стоматолога 1 раз в квартал.

Кровотечения любой тяжести и локализации, гематомы, гемартрозы требуют немедленного введения антигемофильного препаратов: криопреципитата или фактора VIII при гемофилии А в дозе 15-60 ЕД на 1 кг массы тела. При гемофилии В — агемофилин В по 1 дозе 1-2 раза в сутки, концентрат протромбинового комплекса РРSВ из расчета 16 ЕД на 1 кг массы тела или свежезамороженную антигей профильной плазму — 15 мл на 1 кг повторно через 4-6 ч. в течение 4-5 дней с постепенным переходом к 1 раза в 3-4 дня (период полураспада фактора VIII при первичном введении составляет 4-8 ч, при повторном — 12-36 ч).

Для повышения активности фактора VIII применяют десмопрессин в дозе 0,3 мкг на 1 кг массы тела внутривенно медленно каждые 12-24 час.

Профилактическое применение антигемофильного препаратов начинают в раннем возрасте (1-3 года жизни) к возникновению артропатий и проводят в амбулаторных условиях в течение длительного времени под контролем уровня дефицитного фактора в свертывающей системе крови. Больным гемофилией А вводят криопреципитат в дозе 25-40 ЕД на 1 кг массы тела 3 раза в неделю, а при гемофилии В — концентрат фактора IX 26-40 ЕД на 1 к г массы тела 2 раза в неделю. Такую терапию проводят в течение 1,5-2 лет до 4-5-кратного увеличения дефицитных факторов, что способствует более легкому течению болезни и предотвращает развитие ранней инвалидности.

Антигемофильный препараты обязательно следует вводить перед хирургическим вмешательством (вскрытие абсцесса, экстракция молочного зуба, наложение швов на раны и др.), доза и частота введения зависят от выраженности геморрагического синдрома и объема оперативного вмешательства. Все антигемофильный препараты нужно вводить только внутривенно струйно. При больших хирургических вмешательствах рекомендуется введение дефицитных факторов в дозе 50 ЕД на 1 кг массы тела до операции, через 4-6 ч после операции, а далее каждые 24 ч в дозе 20-30 ЕД на 1 кг массы тела до полной остановки кровотечения и заживления послеоперационной раны (под контролем уровня дефицитных факторов).

При экстракции зубов за 12-13 ч до операции вводят концентрат фактора VIII в дозе 30-40 ЕД на 1 кг массы тела, за 1 час до операции — 40 ЕД на 1 кг, через 4 — 10 ч после экстракции — ЗО- 40 ЕД на 1 кг массы тела, затем ежедневно 3 дня, потом через день до эпителизации лунки. Применяется также местная тампонада с помощью гемостатической губки, тромбина, аминокапроновой кислоты — 50 мг на 1 кг массы тела 4 раза в сутки.

Средствами местной терапии при возникновении кровотечения является тампонада с гемостатической губкой, вискозой, марлей, тромбином, грудным молоком, аминокапроновой кислотой и др..

Осложнениями вышеуказанной терапии могут быть следующие:

— Инфицирование вирусами ВИЧ, гепатитов В, С, герпеса, цитомегаловирус, трепонемами;

— У 10% больных развивается ингибиторная гемофилия (образуются антитела к VIII и IX факторов свертывания крови, что осложняет течение и лечение болезни).

Лечение гемартрозов:

— Иммобилизация сустава на 2-3 дня, компресс с димексидом на пораженный сустав, с 5-8-го дня — фонофорез с дексаметазоном, электрофорез с кальция хлоридом, лидазой, ронидаза, трипсином, с 2% раствором меди сульфата 5-10 сеансов, лазеротерапия;

— В случае резкой боли — аспирация крови из суставной сумки с введением гидрокортизона из расчета 1-1,5 мг на 1 кг массы тела. При тяжелых артропатиях назначают 2-недельный курс преднизолона;

— При частых повторных кровоизлияниях в сустав у детей старше 5 лет методом выбора является рентгенотерапия (разовая доза — 0,5 Гр, суммарная доза — до 4-5 Гр). При отсутствии эффекта — хирургическое лечение (синовектомия).

Лечение парагемофилии (болезни Стюарта-Прауэра) не отличается от вышеприведенного при гемофилии.

Терапия гипопротромбинемии, гипопроконвертинемии включает переливание плазмы, РРБВ; при афибриногенемии используют свежезамороженную плазму, фибриноген.

Схема диспансерного наблюдения детей, больных гемофилией

Частота осмотра специалистами Педиатр — 1 раз в месяц. Гематолог — 1 раз в месяц.Отоларинголог, стоматолог, ортопед — по необходимости,

но не реже 1 раза в 3 мес. Целесообразна консультация

психолога

Контрольно-диагностических-ческое исследование Целесообразным периодическое обследование(1-2 раза в год) на ВИЧ-инфекцию, гепатит В
Орновни пути оздоровления Питание должно быть полноценным, витаминизированным;должна быть профессиональная ориентация на

интеллектуальные профессии;

при простудных заболеваниях не

назначать ацетилсалициловую кислоту,

индометацин, противопоказаны тепловые

процедуры и некоторые физиотерапевтические

методы лечения (УВЧ, диатермия)

Продолжительность наблюдения До передачи в поликлинику для взрослых
Профилактические прививки Проведение прививок с парентеральнымвведением вакцин противопоказано
Занятия физической культурой Освобождение от занятий физической культурой

Поликлинический этап реабилитащи детей, больных гемофилией

1. Оформить ребенку инвалидность.

2. Обеспечить оберегающий режим: обучение в школе с сокращенным рабочим днем ​​и дополнительным выходным днем ​​при тяжелом течении заболевания.

3. Освободить от занятий физической культурой за опасности травмирования, но сохранить дозированная физическая нагрузка, включающая атравматические упражнения, плавание.

4. При простудных заболеваниях не назначать ацетилсалициловую кислоту, индометацин.

5. Противопоказаны банки, УВЧ, диатермия; массаж проводят очень осторожно.

6. Показана фитотерапия — кровоостанавливающие сборы, употребление арахиса с коричневым шелухой.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

You can leave a response, or trackback from your own site.