Внезапное, быстрое и потенциально обратное ухудшение функции печени у больных без предшествующего заболевания печени, которое приводит в течение <26 нед. от начала симптомов до развития печеночной энцефалопатии и нарушений плазменного гемостаза. Причины:
1) вирусный гепатит — чаще, типы, D, А, эндемических Е (не в Украине);
2) ЛС — парацетамол (частая причина медикаментозной острой печеночной недостаточности), галотан, изониазид, сульфаниламиды, фенитоин, статины, другие (в т.ч. фитопрепараты, например., Китайские травы);
3) токсины — α-аманитин (бледная поганка; частая токсическая причина), тетрахлорметан и другие;
4) другие — шок, ишемия печени, аутоиммунный гепатит, синдром Рея, сепсис, синдром Бадда-Киари, тромбоз портальной вены, острая жировая дистрофия беременных и НЕLLР синдром.
Массивный некроз гепатоцитов приводит к ухудшению метаболической и детоксикационной функции печени. Патогенез энцефалопатии.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ТA ТИПОВОЙ ТЕЧЕНИЕ
1. Симптомы: сначала, в целом, не характерны, например., Потеря аппетита, понос, лихорадка, сыпь. Типично развивается гипотензия и тахикардия (клиническая картина очень похожа на септический шок). Основные симптомы:
- 1) энцефалопатия — ключевой симптом; может быть различной интенсивности и динамики развития;
- 2) желтуха — почти у всех больных является первым симптомом, исключительно может появиться после возникновения энцефалопатии;
- 3) симптомы геморрагического диатеза (не всегда возникают);
- 4) порой — эпилептические припадки (симптом первичного поражения мозга или повышенного внутричерепного давления).
2. Течение: болезнь может иметь различную динамику; сверхостром течение не связан с худшим прогнозом (напр., при отравлении парацетамолом). В большинстве случаев, если не применяется соответствующее лечение (включая срочную пересадку печени), больной умирает с симптомами печеночной комы, отека мозга и полиорганной недостаточности.
ДИАГНОСТИКА
При сборе анамнеза следует помнить о: ЛС и фитопрепараты, а также те, которые доступны без рецепта, которые принимает пациент; перенесенные хирургические вмешательства, трансфузии препаратов крови, путешествия в отдаленные регионы мира, употребление грибов, наличие заболеваний печени в семье.
Вспомогательные исследования
Сделайте анализы: общий анализ крови, ПЧ (МНИ), уровень в сыворотке: натрия, калия, хлоридов, кальция, магния, фосфора, глюкозы, креатинина, мочевины, билирубина, альбумина, лактатов, аммиака; активность АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, амилазы, липазы; группа крови, газометрия артериальной крови, уровень парацетамола в сыворотке крови, скрининговый токсикологический анализ; вирусологические исследования (анти-HAV IgM, HBsAg, анти-HBc IgM, анти-HCV, анти-HDV IgM, возможно анти-HEV); тест на беременность у женщин детородного возраста.
1. Анализ крови: повышенная активность аминотрансфераз (АЛТ более типична для вирусной этиологии, очень высокий уровень [> 2000 МЕ / л] характерен для токсического или ишемического повреждения печени); удлинение ПЧ (на> 4-6 с; МНИ> 1,5); гипогликемия (необходим систематический контроль гликемии); повышение уровня аммиака (если возможно, определяется в артериальной крови); увеличение уровня лактатов (ранний прогностически неблагоприятный показатель при отравлении парацетамолом); тромбоцитопения (в некоторых случаях); другие нарушения, в зависимости от этиологии, тяжести болезни и осложнений (напр., повышение уровня креатинина, в случае почечной недостаточности).
2. Визуализационные методы: КТ облегчает дифференциальную диагностику с синдромом Бадда-Киари, стеатозом печени и рассеянными метастазами в печени; КТ головы позволяет исключить другие причины неврологических нарушений.
3. ЭЭГ: трехфазный ритм (1-3 стадия энцефалопатии); дельта-ритм (4 стадия).
4. Биопсия печени: помогает установить этиологию (например., болезнь Вильсона-Коновалова, аутоиммунный гепатит, жировая дистрофия печени беременных, опухолевые метастазы). В случае противопоказаний к чрескожной биопсии (нарушение гемостаза) → трансвенозная биопсия.
Лечение острой печеночной недостаточности
В отделении интенсивной терапии. Важным является раннее направление пациента в специализированное учреждение, лучше до такого, что имеет возможность провести трансплантацию печени.
Общие принципы
- 1. Питание: лучше — через назогастральный зонд; белок ≈60 г / сутки, энергетическая ценность 30 ккал / кг / сутки, следует исключить продукты, содержащие глютамин.
- 2. Профилактика острой геморрагической гастропатии.
- 3. Профилактика антибиотиками и противогрибковыми ЛС: рассмотрите необходимость применения ЛС широкого спектра (согласно локальной чувствительностью патогенов, на первом недели госпитализации доминирует инфицирования грамположительными бактериями, позже — грамм-отрицательными) в случае быстрого прогрессирования энцефалопатии или гипотензии, или симптомов ССВО (SIRS); если не применяется профилактическая антибиотикотерапия, то обязательным является активное диагностика инфекций (РГ грудной клетки, микробиологический анализ крови, мокроты и мочи).
Симптоматическое лечение
1. Лечение печеночной энцефалопатии.
2. Профилактика отека мозга: необходимо поднять голову и туловище на 30 °; в случае эпилептического припадка фенитоин в / в 10-15 мг / кг массы тела, следует вводить медленно, макс. 50 мг / мин, поддерживающая доза 100 мг п / о или в / в каждые 6-8 ч; использовать исключительно профилактически. Следует часто обследовать больного на предмет симптомов повышенного внутричерепного давления и избегать гипергидратации.
3. Коагулопатия:
- 1) назначается витамин К п / к 5-10 мг, повторяется при необходимости;
- 2) если МНИ> 7 и перед плановыми инвазивным вмешательством или в случае кровотечений → свежезамороженная плазма 15 мл / кг массы тела, альтернативно рекомбинированный фактор VIIа, особенно, в случае гиперволемии;
- 3) при тяжелой тромбоцитопении (обычно <10000 / мкл), перед плановыми инвазивными вмешательствами или в случае кровотечений при количестве тромбоцитов <50000 / мкл → трансфузия тромбоцитарного концентрата .
4. Гемодинамические нарушения и почечная недостаточность: следует поддерживать соответствующий внутрисосудистый объем; рекомендуются коллоидные растворы (напр., альбумины); поддерживайте среднее артериальное давление 50-60 мм рт. ст. (В случае необходимости применяются сосудосуживающие ЛС — адреналин, норадреналин или допамин); следует рассмотреть необходимость введения катетера в легочной артерии с целью мониторинга; при необходимости примените ниркозамисну терапию.
5. Метаболические нарушения: большинство биохимических параметров требует регулярного мониторинга и компенсации нарушений; существует особая предрасположенность к гипогликемии, которая может требовать постоянного введения глюкозы.
Этиологическое лечение
- 1. Отравление парацетамолом.
- 2. Отравление грибами (преимущественно, бледной поганкой).
- 3. Аутоиммунный гепатит.
- 4. Острая жировая дистрофия печени беременных и HELLP синдром → завершения беременности, может привести к излечению.
- 5. Ишемическое повреждения печени → оптимализация гемодинамики.
Трансплантация печени
Показана пациентам, которые соответствуют, т. Н. критериям King’s College:
1) больные с повреждением печени, вызванного парацетамолом — рН артериальной крови <7,3 или все из следующих критериев: 3 или 4 стадия энцефалопатии, протромбиновое время> 100 с (МНИ> 7), уровень креатинина> 3,4 мг / дл (301 мкмоль / л);
2) больные с повреждением печени другой этиологии — ПЧ> 100 с (МНИ> 7) или ≥3 из следующих критериев: возраст <10 лет или> 40 лет, период продолжения желтухи перед развитием энцефалопатии> 7 дней, ПЧ> 50 c (МНИ > 3,5), уровень билирубина> 18 мг / дл (308 мкмоль / л), этиология (вирусный гепатит С, D, или Е, гепатит, вызванный галотаном или идиосинкразия на лекарства).
В случае показаний к трансплантации печени шанс на спасение больного существует, если пересадка состоится в течение 48 ч от обращения в координационный центр.
Экстракорпоральная поддержка функции печени
Чаще всего используется при печеночной энцефалопатии с надеждой поддержать некоторые метаболически-детоксикационные функции печени до момента трансплантации органа или выздоровления. Техники: MARS [ Molecular Adsorbent Recycling System ] — метод, сочетающий альбуминов диализ с адсорбцией, печеночный диализ (FSPA), альбуминов диализ в системе одного перехода альбуминового диализата (SPAD), комбинированный с постоянной вено-венозной гемодиафильтрации (CVVHDF). Однако нет убедительных данных об их эффективности.
ОСЛОЖНЕНИЯ
1. Повышенное внутричерепное давление и отек мозга: развивается в ≈30% больных с 3 стадией энцефалопатии и в 75-80% пациентов с 4 стадией энцефалопатии. Вклинения ствола мозга является наиболее частой причиной смерти больных с острой печеночной недостаточностью.
Лечение: следует положить больного с поднятой головой и туловищем до 30 °, применяется маннитол 0,5-1 г / кг в / в, повторяется при необходимости, поддерживается осмоляльность плазмы 310-325 мОсм / кг Н 2 О (мониторуеться, определяя непосредственным методом ); при 3 или 4 стадии энцефалопатии необходимо заинтубуваты. В случае неэффективности маннитола → рассмотрите возможность: гипервентиляции (при угрозе вклинения мозга безотлагательно можно снизить PaCO 2 даже до <25 мм рт. ст .; но в других ситуациях поддерживайте РаСО 2 30-35 мм рт. ст .; эффект кратковременный), введение в барбитуратов кому. ГК — неэффективны. Рекомендуется непосредственной мониторинг внутричерепного давления с использованием эпидурального катетера — целевой уровень 20-25 мм рт. ст.
2. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта: может быть вызвана стрессовой язвой желудка или кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и усиленная плазменной коагулопатией. Алгоритм действий.
3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
