Патогенез гемолитической болезни новорожденных. Клинические формы

Патогенез. При несовместимости крови матери и плода по резус-или АВ0-антигенам в организме беременной образуются антитела, которые проникают через плацентарный барьер в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов. Вследствие усиленного гемолиза нарушается обмен билирубина, чему способствует ферментативная незрелость печени. Последняя отвечает за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин.

Клиническая картина. Гемолитическая болезнь имеет широкий спектр клинических проявлений, существенно зависят от иммунологической реактивности и могут проявляться такими вариантами, как внутриутробная смерть плода, рождение ребенка с тотальным отеком или тяжелой желтухой или анемией.

Общими симптомами для всех форм заболевания является нормохромная анемия гиперрегенеративного характера с появлением в крови молодых форм эритроцитов (еритробаластив, нормобластов, увеличением количества ретикулоцитов), увеличение размеров печени и селезенки.

Отечная форма сопровождается выраженным отеком, накоплением жидкости в полостях, тяжелой анемией. Плацента увеличена, с отеками. Эта форма имеет тяжелое течение и преимущественно заканчивается летально.

Желтушная форма наряду с увеличением размеров печени и селезенки и анемией характеризуется интенсивной, нарастающей желтухой кожи. Ребенок рождается в срок, без изменений цвета кожи. Но уже в течение 1-й-2-х суток жизни появляется желтуха, которая быстро нарастает. Такой же цвет имеют околоплодные воды, масло. У детей отмечается увеличение уровня билирубина в пуповинной крови более 51 мкмоль / л, почасовой прирост — от 0,85 до 3,4 мкмоль / л. Ядерная желтуха развивается в том случае, если уровень свободного неконъюгированного билирубина достигает величины, при которой он может проникать через гематоенцефаличиий барьер. Спорным является вопрос, какой уровень билирубина может привести к ядерной желтухи. Считают, что риск клинически выраженной ядерной желтухи минимальный, когда уровень билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных ниже 342 мкмоль / л, а у недоношенных составляет 171-256,5 мкмоль / л. Вероятность поражения централ ьнои нервной системы у детей связана не только с накоплением токсичного билирубина, но и с нарушением обменных процессов и другими факторами, которые облегчают прохождение билирубина в центральную нервную систему и развитие ядерной желтухи при цифрах 160-170 мкмоль / л. К таким факторам можно отнести незрелость ребенка с поражением центральной нервной системы гипоксического или травматического характера, большие кефалогематомы и повреждения мягких тканей во время родов, острую асфиксию, гипогликемию.

У новорожденных с ядерной желтухой выделяют три клинические фазы:

а) начальная фаза, которая проявляется мышечной гипотонией, летаргией, вялым сосанием, рвотой и пронзительным криком;

б) в разгаре заболевания появляются проявления спастики, опистотонус, гипертермии, ригидности и судом;

в) в заключительной фазе спастика уменьшается или совсем отсутствует; новорожденные часто умирают, а в тех, что выживают, в основном наблюдаются остаточные нарушения со стороны центральной нервной системы.

Анемичная форма. Основными симптомами являются бледность кожи, низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, наличие молодых форм эритроцитов.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

You can leave a response, or trackback from your own site.