Первичные (врожденные) иммунодефицитные состояния изолированно встречаются в клинике очень редко (1-2% от общего числа иммунодефицитных состояний), но в связи с тяжестью течения, способностью к генерализации инфекционных процессов, недостаточной эффективностью методов лечения им уделяют много внимания в учебном процессе . Эти заболевания с возрастом прогрессируют, часто заканчиваются летально. Вторичные иммунодефицитные состояния у детей очень разносторонние; последние годы выявляется все больше болезней, в патогенезе которых важную роль играет недостаточность иммунных механизмов. Поэтому врач общего профиля должен уметь диагностировать эти состояния у детей, определять объем необходимых лабораторных исследований, организовывать наблюдения и лечения.
Показания к проведению иммунологического исследования на наличие иммунной недостаточности
1. Хронические и рецидивирующие бактериальные процессы при отсутствии первичной структурной основы для их возникновения. По мнению Л.Н. Хахалина, эти процессы могут маскировать иммунодефицитные состояния.
Клинические «маски» иммунодефицитных состояний (Л. Н. Хахалин, 1981)
Проявления иммунодефицитных состояний | Частота,% |
И. Рецидивирующие или хронические поражения:
ЛОР-органов бронхолегочной системы кожи конъюнктивы глаз мочеполовой системы слизистой оболочки полости рта пищеварительного тракта (продолжительная некурабельных диарея, мальабсорбция неясного генеза) лимфатических желез костей и суставов II. Сепсис |
65,5 40,1 28,4 27,5 21,6 13,8 11,2 3,8 1,7 8,6 |
Показанием к проведению иммунологического исследования является также повторные респираторно-вирусные инфекции у детей, при иммунодефицитных состояниях отмечаются в 10 раз чаще, чем у детей общей популяции.
2. Пневмоцистная пневмония у детей, лечившихся иммунодепрессантами; навязчивый, несмолкающий кашлюкоподибний кашель (более 3 мес); манифестный простой герпес у детей после 3-летнего возраста; распространенный герпес Zoster; продолжалась молочница или хронический кандидоз у детей после 5 мес жизни, а также возникающие после бактериальной терапии; ветряная оспа и корь с необычным течением (значительное поражение кожи, пневмония); приобретенные оппортунистические инфекции с манифестной клиникой (токсоплазмоз, цитомегалия, аспергиллез); диссеминированный слизисто-кожный синдром вокруг естественных отверстий тела.
3. Атопический кожный процесс с устойчивой распространенной пиодермией и абсцедирование. Анафилактические реакции по типу шока на иммуно-глобулины и реакции на живые вакцины в виде развития соответствующих инфекций.
4. Множественные врожденные пороки развития и грубые тканевые дисплазии.
5. Поводом для наблюдения и углубленного исследования иммунитета у детей являются также такие отклонения в иммунограмма (особенно на фоне активного процесса):
• абсолютное число лимфоцитов — менее 1,0 * 10 в 9 степени / л;
• абсолютное количество Т-лимфоцитов — менее 0,6 * 10 в 9 степени / л;
• абсолютное количество В-лимфоцитов — менее 0,15 * 10 в 9 степени / л;
• сывороточный IgG — менее 6,0 г / л;
• сывороточный ИgА — менее 0,5 г / л;
• сывороточный lgM — менее 0,3 г / л.
При наличии снижение того или иного показателя рекомендуется выделять следующие степени иммунного дефицита:
I степень — снижение показателя на 1-33% от возрастной нормы;
II степень — снижение показателя на 34-60% от возрастной нормы;
III степень — снижение показателя на 61-100% от возрастной нормы.