Первичные (врожденные) иммунодефицитные состояния изолированно встречаются в клинике очень редко (1-2% от общего числа иммунодефицитных состояний), но в связи с тяжестью течения, способностью к генерализации инфекционных процессов, недостаточной эффективностью методов лечения им уделяют много внимания в учебном процессе . Эти заболевания с возрастом прогрессируют, часто заканчиваются летально. Вторичные иммунодефицитные состояния у детей очень разносторонние; последние годы выявляется все больше болезней, в патогенезе которых важную роль играет недостаточность иммунных механизмов. Поэтому врач общего профиля должен уметь диагностировать эти состояния у детей, определять объем необходимых лабораторных исследований, организовывать наблюдения и лечения.
Показания к проведению иммунологического исследования на наличие иммунной недостаточности
1. Хронические и рецидивирующие бактериальные процессы при отсутствии первичной структурной основы для их возникновения. По мнению Л.Н. Хахалина, эти процессы могут маскировать иммунодефицитные состояния.
Клинические «маски» иммунодефицитных состояний (Л. Н. Хахалин, 1981)
| Проявления иммунодефицитных состояний | Частота,% |
| И. Рецидивирующие или хронические поражения:
ЛОР-органов бронхолегочной системы кожи конъюнктивы глаз мочеполовой системы слизистой оболочки полости рта пищеварительного тракта (продолжительная некурабельных диарея, мальабсорбция неясного генеза) лимфатических желез костей и суставов II. Сепсис |
65,5 40,1 28,4 27,5 21,6 13,8 11,2 3,8 1,7 8,6 |
Показанием к проведению иммунологического исследования является также повторные респираторно-вирусные инфекции у детей, при иммунодефицитных состояниях отмечаются в 10 раз чаще, чем у детей общей популяции.
2. Пневмоцистная пневмония у детей, лечившихся иммунодепрессантами; навязчивый, несмолкающий кашлюкоподибний кашель (более 3 мес); манифестный простой герпес у детей после 3-летнего возраста; распространенный герпес Zoster; продолжалась молочница или хронический кандидоз у детей после 5 мес жизни, а также возникающие после бактериальной терапии; ветряная оспа и корь с необычным течением (значительное поражение кожи, пневмония); приобретенные оппортунистические инфекции с манифестной клиникой (токсоплазмоз, цитомегалия, аспергиллез); диссеминированный слизисто-кожный синдром вокруг естественных отверстий тела.
3. Атопический кожный процесс с устойчивой распространенной пиодермией и абсцедирование. Анафилактические реакции по типу шока на иммуно-глобулины и реакции на живые вакцины в виде развития соответствующих инфекций.
4. Множественные врожденные пороки развития и грубые тканевые дисплазии.
5. Поводом для наблюдения и углубленного исследования иммунитета у детей являются также такие отклонения в иммунограмма (особенно на фоне активного процесса):
• абсолютное число лимфоцитов — менее 1,0 * 10 в 9 степени / л;
• абсолютное количество Т-лимфоцитов — менее 0,6 * 10 в 9 степени / л;
• абсолютное количество В-лимфоцитов — менее 0,15 * 10 в 9 степени / л;
• сывороточный IgG — менее 6,0 г / л;
• сывороточный ИgА — менее 0,5 г / л;
• сывороточный lgM — менее 0,3 г / л.
При наличии снижение того или иного показателя рекомендуется выделять следующие степени иммунного дефицита:
I степень — снижение показателя на 1-33% от возрастной нормы;
II степень — снижение показателя на 34-60% от возрастной нормы;
III степень — снижение показателя на 61-100% от возрастной нормы.
