Первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное заболевание печени, отличающееся медленным прогрессирующим течением и встречающееся преимущественно у женщин в возрасте 40-50 лет (гораздо реже у молодых людей до 25 лет).
Причина возникновения первичного билиарного цирроза печени неизвестна. Однако известно, что поражает эта болезнь в первую очередь людей, имеющих аутоиммунные заболевания — такие, как ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, склеродермия.
Симптомы
Несмотря на то, что у почти 60% заболевших нет клинических проявлений на момент установления диагноза, заболевание в настоящее время диагностируется еще на ранних стадиях. Наиболее частыми ранними проявлениями болезни являются кожный зуд и слабость.
В течение первых 2-4 лет у большинства пациентов развиваются незначительно выраженные симптомы. В то же время у почти трети всех больных нет никаких клинических проявлений в течение многих лет. У 78% отмечается слабость, которая является важной причиной для постановки инвалидности. Причем степень выраженности слабости не зависит от степени патологии печени, и эффективных методов ее лечения в настоящее время нет.
Еще один симптом первичного билиарного цирроза печение — зуд кожи, который опережает желтуху на месяцы и годы. Обычно зудит по ночам и при соприкосновении с шерстью.
Гиперлипидемия, остеопения, гипотироидизм, синдром Шегрена, склеродермия — также часто наблюдаемые явления при первичном билиарном циррозе.
На поздних стадиях развивается портальная гипертензия. При тяжелых формах возникают мальабсорбция, стеаторея, асцит, печеночная энцефалопатия, кровотечение из расширенных вен пищевода.
При первичном билиарном циррозе печени также часто встречается рак печени, саркоидоз, гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, почечный канальцевый ацидоз, интерстициальная пневмония.
Лечение первичного билиарного цирроз печени
Эффективного специфического лечения первичного билиарного цирроза печени в настоящий момент не существует. Показано соблюдение диеты с определенным количеством белка и калорийности. Для облегчения кожного зуда применяются фенобарбитал, фозамакс, холестирамин и др.
Единственным средством излечения от цирроза считается трансплантация печени. Однако ее необходимо проводить до начала функциональной печеночной декомпенсаии. Прогноз выздоровления зависит от стадии процесса.
