Пороки сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца являются одной из распространенных аномалий развития, они составляют 30% от числа всех пороков. По данным ВОЗ, среди новорожденных количество детей с врожденными пороками сердца составляет около 1%. Ежегодно рождается 4,5 — 6 тыс. детей с патологией сердца. Чрезвычайно важны своевременная диагностика этой патологии и проведения соответствующей хирургической коррекции. Если последняя не проводится, то на 1-м году жизни умирает около 55% детей с врожденными пороками сердца, а до 5-летнего возраста — 85%. Следовательно, тяжелое течение заболевания, возникновение необратимых осложнений, инвалидизують ребенка, высокая смертность определяют актуальность раннего выявления врожденных пороков сердца, точной топической диагностики и своевременного хирургического лечения.

Классификация врожденных пороков сердца (в основе — классификация Marder)

I. По состоянию легочного кровотока.

1. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:

— Дефект межпредсердной перегородки;

— Дефект межжелудочковой перегородки;

— Открытый артериальный проток.

2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:

— Изолированный стеноз легочной артерии;

— Тетрада Фалло;

— Транспозиция магистральных сосудов.

3. Пороки с нормальным легочным кровотоком:

— Стеноз устья аорты;

— Коарктация аорты.

II. По степени нарушения гемодинамики,

1. Без нарушения.

2. С умеренным нарушением.

3. С выраженным нарушением гемодинамики.

III. По клиническому течению.

1. Фаза первичной адаптации.

2. Фаза относительной адаптации.

3. Фаза терминальной адаптации.

В диагнозе указывается степень нарушения периферического кровообращения, осложнения патологии.

Пример диагноза: Врожденный порок сердца, открытый аортальный проток, фаза адаптации, с выраженными нарушениями сердечной гемодинамики, НК II А степени.

После проведенной операции результат хирургического лечения расценивается как:

«Хороший» — положительная динамика основных клинических показателей, что свидетельствует о нормализации кровообращения;

«Удовлетворительное» — коррекция порока привела к стойкому улучшению состояния, однако клинические данные указывают на умеренные остаточные нарушения гемодинамики;

«Неудовлетворительный» — отсутствует заметный эффект или состояние ухудшилось.

Необходимо указать степень нарушения гемодинамики, осложнения, возникшие, степень нарушения периферического кровообращения.

Пример диагноза (послеоперационный больной): Состояние после операции на сердце по поводу высокого дефекта межжелудочковой перегородки. Результат операции хороший.

Диагностические критерии основных врожденных пороков сердца

Клинические критерии:

• одышка;

• изменение цвета кожи (цианоз, бледность);

• апатия, беспокойный сон, равнодушие к окружающим;

• отставание в физическом развитии;

• частые заболевания легких;

• задишково-цианотичны нападения;

• «неопределенные состояния легких»;

• сердечный горб;

• приступы сердцебиения;

• различные показатели АД на верхних и нижних конечностях;

• смещение границы сердечной тупости;

• тахикардия (дизритмия);

• органический шум;

• фиксированное расщепление тонов;

• увеличение размеров печени (отеки, асцит отмечаются лишь в терминальной стадии).

Самыми существенными перечисленными признаками являются одышка, изменение цвета кожи, «неопределенные изменения со стороны легких», органический шум и увеличение размеров печени.

Инструментальные критерии:

ЭКГ-признаки перегрузки тех или иных отделов сердца (хотя отсутствие перегрузки или гипертрофии не исключает врожденных пороков сердца). Дизритмия. Нарушения метаболизма, признаки дистрофии миокарда.

Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия за счет перегруженного отдела с изменением конфигурации сердечной тени и крупных сосудов. Изменение легочного рисунка.

Данные ФКГ: зачастую шум высокочастотный, с эпицентром над местом проекции дефекта, с усилением или веретенообразный. При развитии легочной гипертензии отмечается появление свободного интервала перед II тоном. При стенозах эпицентр шума связан с перегрузкой тех или иных отделов сердца, чаще ромбовидной формы. Чем значительнее стеноз, тем большей амплитуды шум и тем ближе его максимальная амплитуда до II тона. Может быть фиксированное расщепление II тона, дополнительный III тон.

Данные Эхо-КГ (двухмерная Эхо-КГ, допплер-Эхо-КГ): сужение легочной артерии и аорты и постстенотичне расширения; трепетание клапана над участком стеноза; гипертрофия межжелудочковой перегородки; выраженная гипертрофия миокарда желудочков ниже стеноза, гиперкинезия стенок, увеличение размеров полости предсердий. Определяется дефектный межпредсердной отверстие, шунтирование крови через отверстие; признаки перегрузки объемом (расширения) правых отделов сердца; дефект межжелудочковой перегородки, парадоксальные движения межжелудочковой перегородки, увеличение экскурсии створок предсердно-желудочкового клапана.

Симптомы, патогномоничны для группы врожденных пороков сердца:

I. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:

• частые респираторные инфекции, застойные пневмонии;

• гипертрофия правого и левого отделов сердца;

• акцент II тона над легочной артерией, фиксированное его расщепления;

• систолический шум по левому краю грудины над вторым-четвертым мижребровимы промежутками;

• усиление сосудистого рисунка на рентгенограмме органов грудной клетки.

II. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:

• общий устойчивый прогрессирующий цианоз;

• барабанные палочки, часовые стекла;

• задишково-цианотичны нападения;

• гипертрофия правых отделов сердца;

• ослабление II тона над легочной артерией;

• полицитемия, гипохромная анемия.

• обеднение легочного рисунка.

III. Пороки с нормальным легочным, кровотоком:

• головокружение, обморок, головная боль, одышка, сердцебиение, боль в сердце, особенно во время физической нагрузки;

• стенокардитичний синдром за счет коронарной недостаточности;

• гипертрофия левых отделов сердца.

Необходимо помнить, что при выявлении тех или иных симптомов, перечисленных выше, каждый ребенок должен быть проконсультирована кардиохирургом. Промедление в диагностике врожденных пороков сердца грозит серьезной опасностью для жизни младенца.

При направлении на консультацию в специализированное учреждение (кардиоцентр, консультативную поликлинику) предоставляется выписка из амбулаторной карты, результаты ЭКГ, рентгенограммы органов грудной клетки в переднезадней проекции, ФКГ, общего анализа крови. Заключение консультации кардиохирурга вносят в диспансерное и амбулаторную карты и обеспечивают проведение рекомендованных мер.

Осложнения при врожденных пороках сердца

Система Осложнения Вариант пороки сердца
Сердечно- сосудистая Септический эндокардит Открытый артериальный проток, изолированный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло
Ревматизм Дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток
Аневризма аорты Коарктация, стеноз аорты
Инфаркт миокарда III фаза «синих» врожденных пороков сердца
Мерцательная аритмия Наслоения ревматизма при дефекте межпредсердной перегородки
Атрио- вентрикулярная блокада Дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок (большие дефекты)
Экстрасистолия Все врожденные пороки сердца
Органы дыхание Затяжная и хроническая пневмония, ателектазы И фаза течения врожденных пороков сердца с обогащением малого круга кровообращения, транспозиция магистральных сосудов
Первичный туберкулез II-III фаза врожденных пороков сердца, тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов
Центральная нервная система Гипоксемични нападения И фаза течения врожденных пороков сердца с обеднением малого круга кровообращения
Нарушения мозгового кровообращения, абсцессы мозга I-III фазы этих самых изъянов
Эмболия, кровоизлияния Коарктация аорты, пороки с обеднением малого круга кровообращения
Органы кровотво- ние Железодефицитная анемия И фаза течения врожденных пороков сердца с обеднением малого круга кровообращения
Геморрагические осложнения: тромбоцитопения, синдром диссеминированного внутри-сосудистого свертывания крови III фаза врожденных пороков сердца

Наиболее частое осложнение — инфекционный эндокардит как на фоне врожденных пороков сердца, так и после хирургической коррекции или использования инвазивных диагностических манипуляций.

Профилактика бактериального эндокардита:

1. Выявление и своевременное комплексное лечение хронических очаговых воспалительных процессов с использованием антибиотиков широкого спектра действия.

2. Проведение антибиотикотерапии при необходимости малых операций (тонзиллэктомия, экстракция зубов и др.) или инвазивных диагностических манипуляций.

3. Своевременное рациональное лечение интеркуррентных заболеваний с использованием антибактериальной терапии.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

You can leave a response, or trackback from your own site.