Синдром Золлингера-Эллисона -диагностика и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона включает в себя опухоль, продуцирующию гастрин (гастринома — чаще в стенке двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железе [обычно в головке] или в окружающих лимфатических узлах, редко другая локализация) и приводит к постоянно рецидивирующим пептическим язвам, вследствие вторичной к гипергастринемия гиперпродукции соляной кислоты в желудке. Более половины опухолей имеют множественную форму, а в 2/3 случаев являются злокачественными. В 2/3 случаев — это спорадические опухоли, а в 1/3 является составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий типа . Кроме гастрина могут выделять АКТГ.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ

Симптомы, формируют клиническую картину синдрома Золлингера-Эллисона наблюдаются в ≈ 1/2 пациентов: симптомы длительной язвенной болезни, трудно поддающийся лечению; диарея, иногда стеаторея. Признаки, указывающие на возможность синдрома Золлингера-Эллисона, это: множественные язвы и язвы нетипичной локализации (дистальная часть двенадцатиперстной кишки или пустая кишка), сопутствующий тяжелый эзофагит, рецидивы язв после фармакологического или хирургического лечения, сопутствующие инсулинома, опухоль гипофиза или гиперпаратиреоз (в случае синдрома МЕН1). 2/3 опухолей имеют злокачественный характер с разной динамикой прогрессии (время многолетней). Опухолевые метастазы чаще всего локализуются в окружающих лимфатических узлах, печени, селезенке, средостении и костях.

ДИАГНОСТИКА

вспомогательные исследования

1. Лабораторные исследования:

  • 1) концентрация гастрина ≥ 10 раз выше нормы (в ≈ 1/3 пациентов) при pH желудочного сока <2,1 — достоверный диагноз;
  • 2) при меньшей концентрации гастрина — базальная желудочная секреция соляной кислоты> 15ммоль / л и положительный результат секретинового теста (необходимо прервать на 3 нед. Применения ИПП; введите секретин в / в 2 ЕД / кг массы тела и определите концентрацию гастрина в пробах крови, взятых на второй, пятый, десятый и 20-й минуте исследования; положительный результат при концентрации гастрина> 95 пмоль / л [200 нг / л] в одной из проб);
  • 3) могут наблюдаться отклонения, типичные для других опухолей, входящих в состав синдрома МЕН1 (напр., гиперкальциемия).

2. Эндоскопия: гипертрофия складок слизистой оболочки желудка (> 90%), язвы в верхнем отделе ЖКТ (≈ 75% в луковице двенадцатиперстной кишки).

3. Визуальные обследования: рецепторная сцинтиграфия и эндосонография [эндоскопическая ультрасонография] (чувствительность 80%), УЗИ, КТ, МРТ и селективная артериография (чувствительность при спорадических опухолях ≈ 50%).

диагностические критерии

Постановка диагноза на основе характерной клинической картины, типичных отклонений в результатах дополнительных исследований и определения локализации опухоли при визуальных обследованиях.

дифференциальный диагноз

Язвенная болезнь (особенно, двенадцатиперстной кишки); состояния, сопровождающиеся повышенной концентрацией гастрина в крови — злокачественная анемия и G-клеточная гиперплазия в пилорической части желудка (например, при атрофическом гастрите, инфицировании Н. pylori и состояниях после резекции желудка с сохранением пилорического части). Следует провести диагностику с целью выявления синдрома МЕН1.

Лечение синдром Золлингера-Эллисона

Целью лечения является заживление пептических язв и удаления, по мере возможностей, опухоли или опухолей, продуцирующих гастрин.

1. Ингибиторы протонной помпы в высоких дозах, например., Омепразол 60-120 мг / сут, ланзопразол 75 мг / сут (препараты → гл. 4.6).

2. Хирургическое лечение (резекция) опухоли. Если визуальные обследования не выявили локализации опухоли, выполняется лапаротомия с детальной ревизией брюшной полости. После удаления опухоли состояние ≈ 50% пациентов остается удовлетворительным в течение многих лет; остальные требует онкологического лечения.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ