Синдром Золлингера-Эллисона включает в себя опухоль, продуцирующию гастрин (гастринома — чаще в стенке двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железе [обычно в головке] или в окружающих лимфатических узлах, редко другая локализация) и приводит к постоянно рецидивирующим пептическим язвам, вследствие вторичной к гипергастринемия гиперпродукции соляной кислоты в желудке. Более половины опухолей имеют множественную форму, а в 2/3 случаев являются злокачественными. В 2/3 случаев — это спорадические опухоли, а в 1/3 является составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий типа . Кроме гастрина могут выделять АКТГ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ
Симптомы, формируют клиническую картину синдрома Золлингера-Эллисона наблюдаются в ≈ 1/2 пациентов: симптомы длительной язвенной болезни, трудно поддающийся лечению; диарея, иногда стеаторея. Признаки, указывающие на возможность синдрома Золлингера-Эллисона, это: множественные язвы и язвы нетипичной локализации (дистальная часть двенадцатиперстной кишки или пустая кишка), сопутствующий тяжелый эзофагит, рецидивы язв после фармакологического или хирургического лечения, сопутствующие инсулинома, опухоль гипофиза или гиперпаратиреоз (в случае синдрома МЕН1). 2/3 опухолей имеют злокачественный характер с разной динамикой прогрессии (время многолетней). Опухолевые метастазы чаще всего локализуются в окружающих лимфатических узлах, печени, селезенке, средостении и костях.
ДИАГНОСТИКА
вспомогательные исследования
1. Лабораторные исследования:
- 1) концентрация гастрина ≥ 10 раз выше нормы (в ≈ 1/3 пациентов) при pH желудочного сока <2,1 — достоверный диагноз;
- 2) при меньшей концентрации гастрина — базальная желудочная секреция соляной кислоты> 15ммоль / л и положительный результат секретинового теста (необходимо прервать на 3 нед. Применения ИПП; введите секретин в / в 2 ЕД / кг массы тела и определите концентрацию гастрина в пробах крови, взятых на второй, пятый, десятый и 20-й минуте исследования; положительный результат при концентрации гастрина> 95 пмоль / л [200 нг / л] в одной из проб);
- 3) могут наблюдаться отклонения, типичные для других опухолей, входящих в состав синдрома МЕН1 (напр., гиперкальциемия).
2. Эндоскопия: гипертрофия складок слизистой оболочки желудка (> 90%), язвы в верхнем отделе ЖКТ (≈ 75% в луковице двенадцатиперстной кишки).
3. Визуальные обследования: рецепторная сцинтиграфия и эндосонография [эндоскопическая ультрасонография] (чувствительность 80%), УЗИ, КТ, МРТ и селективная артериография (чувствительность при спорадических опухолях ≈ 50%).
диагностические критерии
Постановка диагноза на основе характерной клинической картины, типичных отклонений в результатах дополнительных исследований и определения локализации опухоли при визуальных обследованиях.
дифференциальный диагноз
Язвенная болезнь (особенно, двенадцатиперстной кишки); состояния, сопровождающиеся повышенной концентрацией гастрина в крови — злокачественная анемия и G-клеточная гиперплазия в пилорической части желудка (например, при атрофическом гастрите, инфицировании Н. pylori и состояниях после резекции желудка с сохранением пилорического части). Следует провести диагностику с целью выявления синдрома МЕН1.
Лечение синдром Золлингера-Эллисона
Целью лечения является заживление пептических язв и удаления, по мере возможностей, опухоли или опухолей, продуцирующих гастрин.
1. Ингибиторы протонной помпы в высоких дозах, например., Омепразол 60-120 мг / сут, ланзопразол 75 мг / сут (препараты → гл. 4.6).
2. Хирургическое лечение (резекция) опухоли. Если визуальные обследования не выявили локализации опухоли, выполняется лапаротомия с детальной ревизией брюшной полости. После удаления опухоли состояние ≈ 50% пациентов остается удовлетворительным в течение многих лет; остальные требует онкологического лечения.
