Системная красная волчанка — хроническое полисиндромное заболевания с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.
Этиология не установлена. Наиболее распространено мнение влияние вирусной инфекции (герпеса, гриппа, парагриппа, кори, краснухи, ретровирусов и др.)., Лекарственных препаратов, вакцин. Пусковым фактором (но не причиной) является переохлаждение, инсоляция, психическая или физическая травма.
Патогенез: характерна неконтролируемая продукция антиядерных и антинуклеарных антител. Антитела направлены не только к ядрам, но и к их ингредиентов (ДНК, РНК, нуклепротеину и других субстанций). Обнаружено большое количество протитканинних антител: протисерцеви, протикардиолипидни, протиниркови, антилейкоцитарные, антитромбоцитарные, антиэритроцитарные, а также антилизосомни, антимитохондриальные антитела. Антитела образуют иммунные комплексы, которые откладываются на базальной мембране сосудов различных органов (кожа, почки, сердце, легкие, серозные оболочки, суставы и др.)..
Симптомы и течение системной красной волчанки
Наиболее частым симптомом болезни является моно-, полиартрит или артралгии. Повреждаются чаще мелкие суставы. В синовиальной жидкости можно обнаружить клетки красной волчанки или антинуклеарный фактор. Всем больным свойственно поражения кожи и слизистых: типичный «бабочка» (сосудистый, эриматозные или дискоидной), сыпь на коже тела, люпусхейлит, энантема. Типичным признаком болезни является лихорадка различного типа, гектическая, септическая или субфебрильная. Проявлением полисерозита является плеврит, перикардит и другие перивисцериты. В патологический процесс вовлекается миокард, эндокард, перикард. Характерный эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавок. Данный тип эндокардита диагностируется с помощью эхокардиографии. Люпус-пневмонит возникает на 2-4 году болезни: одышка, сухой кашель, дыхательная недостаточность. Рентгенологические определяется усиление легочного рисунка, сетчатый характер фиброза. Люпуснефрит — один из тяжелых поражений данной патологии, которое определяет прогноз.
Поражение печени имеет разный характер: гепатит, фиброз, жировая дистрофия. Спленомегалия и лимфаденопатия обусловлены аутоиммунным процессом. Иногда наблюдается поражение нервной системы: астеновегетативный синдром, полиневрит, миелит. Лабораторные данные: анемия, лейкопения, тромбоцитопе-ния, LE-клетки, автонуклеарний фактор, антитела к ДНК и нативной ДНК.
Классификация — (В.А. Насонова, 1989).
1. Течение болезни: острый, подострый, хронический (рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, Верльгофа, Шегрена).
2. Степень активности: активный (активность высокая, умеренная, минимальная), неактивный (ремиссия).
3. Клинико-морфологическая характеристика перечисления-вать поражения кожи, суставов, сердца, легких, ни-рок и др..
Лечение системной красной волчанки
Лечение — глюкокортикоиды (1-2 мг на кг в сутки в преднизолоном) до клинического эффекта, затем поддерживающая минимальная доза. При отсутствии эффекта от глюкокортикоидов показаны иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид) и аминохинолонови препараты (делагил, плаквинил). Постоянно проводится реабилитационная терапия, с учета больного не снимают.
