Патогенез системной склеродермии
Активация иммунокомпетентных клеток (Т-лимфоцитов, макрофагов), которые мигрируют в первичный очаг повреждения дермы (отек, индурация), выделяют лимфокины и монокины (пролиферация фибробластов). Усиливается коллаген, увеличивается синтез незрелого коллагена. Возникает фиброз, а затем склероз. Фиброзные и склеротические изменения стенок сосудов вызывают нарушение микроциркуляции сужение просвета сосудов, вплоть до облитерации. Незрелый коллаген обладает антигенной активностью, возникают аутоиммунные реакции.
Клиника
Кожный синдром: участки атрофии и уплотнения диффузного характера или в виде очагов и бляшек. В патологический процесс вовлекаются не только кожа, но и подкожная клетчатка, а иногда хрящ и кости. Характерные вазомоторные нарушения со спазмом мелких сосудов — синдром Рейно.
Суставно-мышечный синдром включает артриты, артралгии, периартриты, миозиты, миалгии.
Висцеральные поражения дают скупые клинические проявления. Их выявляют с помощью инструментальных методов обследования. Наблюдается базальный пневмофиброз легких, кардиосклероз и миокардиоды-строфия, нефропатия, поражение пищеварительного канала (симптомы дисфагии, особенно характерно затруднение глотания твердой пищи). Лабораторные изменения неспецифичны: лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, гипергаммаглобулинемия, увеличение IgM, IgG, появление антинуклеарного фактора и антител к ДНК.
Классификация
I. Клинические формы:
1. Очаговая склеродермия:
- — Кольцевидная (бляшковидный)
- — Линейная.
2. Системная склеродермия:
- — Диффузная;
- — Лимитированная (ограниченная).
3. Сочетанная форма.
II. Течение: острый, подострое, хроническое.
III. Степень активности: минимальная, умеренная, максимальная.
Лечения системной склеродермии
Показаны негормональные противовоспалительные средства (салицилаты, индометацин, диклофенак натрия), аминохинолонови препараты (делагил, плаквенил), при остром течении глюкокортикоиды. Назначают антиагреганты (курантил, трентал) и средства, улучшающие микроциркуляцию (эуфиллин, папаверин, компламин, гепарин, димексид, коринфар и др..). При тяжелом течении используют иммунодепрессанты (азотиоприн, лейкеран). Показано назначение Д-пеницилламину с унитиолом (улучшает обмен коллагена).
Особенно важное значение имеет физиотерапия (аппликации озокерита, грязи, парафина, диметилсульфоксида, электрофореза с лидазой, гиалуронидаза, ультразвук с гидрокортизоном и др.)., Массаж, гимнастика.
Реабилитационная терапия проводится не менее 3-4 курсов в год. С учета больного не снимают.