Зависимость клинических проявлений от поражения того или иного звена иммунитета у детей

При иммунодефицитных состояниях у детей удается установить соответствующую зависимость клеточных проявлений от преимущественного поражения того или иного звена иммунной системы.

Дефицит B-клеток. Нарушение функциональной активности В-клеток или снижение количества Т-хелперов приводит к дефициту антител различных классов или гипоглобулинемии. Для таких больных характерны рецидивирующие инфекционные заболевания, (гнойные микробно-воспалительные процессы) дыхательных путей, кожи, костей и суставов, пазух носа, мозговых оболочки, мочевыводящих путей и пищеварительного тракта.

Этиологическими факторами чаще всего являются высоковирулентных штаммы бактерий, включая кишечные (например, стрептококки, Haemophilus influenzae, менингококки, сальмонеллы).Для больных с дефицитом IgA или комбинированной иммунной недостаточностью характерны также заболевания, вызванные лямблиями или другими организмами, паразитирующих в пищеварительном тракте.

Дефицит Т-клеток, или клеточный иммунодефицит, проявляется также рецидивирующими инфекционными заболеваниями местного или системного характера, которые вызываются вирусами (например герпетичним вирусом), бактериями (микобактериями), грибами (Candida) и простейшими (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Поскольку Т-клетки являются важными участниками регуляции дифференцировки и активности В-клеток, при тяжелых аномалиях Т-клеточного иммунитета также нарушается синтез иммуноглобулинов (например, в виде синдрома Незелофа) с соответствующей клинической картиной бактериального заболевания.

Дисфункция фагоцитов — нарушение одного или нескольких видов активности этих клеток (нарушение адгезивных свойств — способности прикрепляться к эндотелию сосудов, угнетение хемотаксиса, дефекта поглощения, незаконченного внутриклеточного переваривания).

Для больных с указанными нарушениями характерна повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям, которые вызываются St. aureus и грамвегативнимы энтеробактериями (например Klebsiella). Спектр симптомов при этих заболеваниях находится в пределах от незначительных повреждений кожи до острых генерализованных проявлений инфекционного заболевания, чаще всего оказываются фурункулез, абсцессы, лимфаденит, отит.

Для дефектов адгезивных свойств фагоцитов характерные нарушения экспрессии мембранных гликопротеидов, при этом наблюдается медленнее отпадения пупочного канатика (более 4 нед после рождения). Хронический гранулематоз с образованием гранулем является также проявлением врожденного дисфагоцитозу.

Нарушения в системе комплемента. Аномальная активация системы комплемента (классический или альтернативный путь) или нарушение регуляции в этой системе приводят к развитию различных заболеваний. Так, дефицит компонентов комплемента, участвующий в классической активации комплемента на первых этапах (С1, С2, С4), приводит к развитию синдрома, который характеризуется клинической картиной, более похожей в клинику системной красной волчанки; дефицит С3 связан с острыми инфекциями . Дефицит компонентов мембранно-активирующего комплекса (С5, C6, C7, С8, С9) приводит к рецидивирующих инфекционных заболеваний, вызванных Neisseria.

Аномалии компонентов альтернативного пути (фактора Н, фактора 1, пропердина) могут приводить к рецидивирующих инфекционных заболеваний. Дефицит ингибиторов системы комплемента (ингибитора C1, карбоксипептидазы N) связан с рецидивирующим аягионевротичним отеком.

Частота возникновения первичных иммунодефицитных состояний

По данным Л. Йегер (1986), больные с дефицитом антител составляют 50-75% от общего количества больных с первичными иммунодефицит ними состояниями. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность наблюдается у 10-25% детей с первичными иммунодефицитными состояниями. Изолированная недостаточность клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов) не превышает 10%.

R. Stihmetal (1989) приводит такие данные: в 50% иммунодефицитных состояний отмечается дефицит антител, у 20% — комбинированная недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, у 10% — изолированная недостаточность клеточного иммунитета, у 18% — патология фагоцитоза, у 2% больных диагностируют дефекты системы комплемента.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

You can leave a response, or trackback from your own site.