Болезнь Уиппла

Под болезнью Уиппла принято понимать редко диагностируемый недуг системного характера, возникающий по причине заражения организма бактериями Tropheryma whippelii. Характерными признаками развития этого заболевания являются диарея, уменьшение массы тела и артрит. Чтобы диагностировать болезнь Уиппла, необходимо проведение биопсии тканей тонкого кишечника.

Успешное лечение данной болезни производится путем приема триметоприма и сульфаметоксазола курсом в 1 год, а иногда и более. В группе риска поражения троферимой Уиппла – белокожие люди в возрастном диапазоне с 30 до 60 лет.

 

Болезнь УипплаНедуг в большинстве случаев поражает слизистую тонкого кишечника, однако в то же время страдает пищеварительная система, сердце, мозг, легкие, суставы, глаза, серозные полости. Предрасположенность к заражению бактериями Tropheryma whippelii возникает у пациентов с не выраженными нарушениями клеточного иммунитета, а также имеющих антиген HLA-B27 (30% пациентов).

Причины появления болезни Уиппла

Тот факт, что основной причиной развития заболевания являются грамположительные актиномицеты Tropheryma whippelii, был научно доказан еще в 1992 году. Особенно активно популяция этих бактерий размножается в слизистой тонкого кишечника и иных органов, а обнаруживает себя в острой фазе заболевания. При этом уничтожить колонии бактерий можно посредством терапии антибиотиками, к которым восприимчивы возбудители болезни. Как правило, любой сбой в защитной функции организма способствует активизации и размножению этих бактерий и развитию болезни.

Характерные признаки болезни Уиппла

Поскольку заболевание носит системный характер, зависимо от того, какой орган поражен более всего, проявляются те или иные клинические признаки. Как правило, в первую очередь начинается лихорадка, развивается артрит. Признаки поражения ЖКТ, такие как анорексия, водянистая диарея, снижение массы тела, абдоминальная боль или стеаторея, могут проявиться несколько позже, иногда спустя несколько лет после первичного заражения. Скрытое кровотечение в кишечнике также вероятно.

Болезнь Уиппла симптомы

Для тяжелых стадий заболевания характерно серьезное отклонение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника. Кроме того, у пациентов наблюдается усиленная пигментация кожных покровов, хронический кашель, анемия, увеличение лимфатических узлов, воспаление серозных оболочек грудины и брюшной полости, периферические отеки, симптомы нарушения работы ЦНС.

Способы диагностирования болезни Уиппла

Если у пациента нет явно выраженных симптомов поражения ЖКТ, болезнь может долго оставаться не подтвержденной. Тем не менее, поводом для дополнительного обследования категории людей средних лет со светлым оттенком кожи, с подозрением на болезнь Уиппла, являются такие симптомы, как артрит, диарея, потеря веса, абдоминальные боли и другие признаки нарушения всасываемости в тонкой кишке.

Методом диагностики в таком случае является эндоскопическое исследование органов ЖКТ с забором материала для биопсии тонкой кишки. Данные исследования позволяют поставить четкий диагноз, поскольку нарушение работы кишечника характерно для болезни Уиппла. Проксимальные отделы тонкого кишечника подвергаются наиболее существенным нарушениям. При световом микроскопическом исследовании бактерии Tropheryma whippelii обнаруживаются в собственной пластинке и в макрофагах, нарушающих архитектонику ворсинок. В то же время эти бактерии негативны при окрашивании кислым красителем. Электронное микроскопическое исследование служит для подтверждения первоначального диагноза.

Схожие гистологические показатели имеют бактерии Mycobacterium avium-intracellulare, вызывающие кишечную инфекцию. Однако их реакция на кислый красителей положительна, что служит фактором для дифференциации этих возбудителей с болезнью Уиппла. Полимеразная цепная реакция в данном случае служит способом подтверждения первоначального диагноза.

Методика лечения болезни Уиппла

Болезнь Уиппла нельзя оставлять без надлежащего лечения, иначе она может привести к летальному исходу. Антибактериальная терапия в данном случае весьма эффективна. При этом используют несколько видов антибиотиков и схем лечения: цефтриаксон – путем внутривенных инъекций ежедневно по 2 г; прокаин – внутримышечные инъекции по 1,2 млн ЕД ежедневно; пенициллин G (внутривенными инъекциями по 1,5-6 млн ЕД через каждые 6 часов) в комбинации со стрептомицином (уколы в мышцу по 1 г в течение 10-14 дней) или триметопримом с сульфаметоксазолом (в соотношении 160/800 мг дважды в день перорально в течение 1 года).

Болезнь Уиппла лечение

Если у пациента присутствует аллергическая реакция на сульфаниламиды, их можно заместить пенициллином VK или ампициллином для перорального приема. Результаты лечения проявляются довольно быстро. По окончании всего нескольких дней проходят суставные боли и жар, а прочие клинические проявления купируются за 1-4 недели.

Поскольку макрофаги бактерий могут сохраняться в тканях кишечника на протяжении нескольких лет, некоторые считают, что повторная биопсия необязательна. Однако есть мнение, что спустя 1 год лечения, повторный сеанс биопсии с электронным микроскопическим исследованием все-таки необходим, чтобы исключить наличие живых бактерий. Встречаются случаи рецидивов болезни Уиппла даже по прошествии нескольких лет после излечения.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *