Анетодермия

Анетодермия, или, по-другому, пятнистая атрофия кожи – болезнь, представляющая подвид кожной атрофии. При таком заболевании кожа не обладает эластичностью.

Причины возникновения

Причины и механизм появления и развития заболевания выявлены не до конца. Накоплена информация, согласно которой причиной могут служить сбои в работе эндокринной и нервной системы.

Также зафиксировано влияние воздействия нейроэндокринной системы. Вполне возможно провоцирование заболевания инфекцией спирохеты, на что указывают случаи возникновения болезни вслед за укусом клещей. Диагностировать инфекционный путь заражения удалось благодаря удачной терапии пенициллином.

Анетодермия

Гистохимический метод обследования показал, что появление анетодермии может быть связано с выходом эластазы из клеток воспалительной зоны, вызывающей эластолиз.

Симптоматика анетодермии и методология лечения

С клинической точки зрения существует несколько типов анетодермии.

Первому типу характерны симптомы, когда пораженные области возникают при предварительно появившемся эритематозном этапе (тип Ядассона-Тибьержа).

Второй тип проявляется возникновением атрофии в зоне уртикарно-отечных частей (тип Пелиззари), а третий – на клинически неповрежденной коже (тип Швеннингера-Буцци).

Вместе с тем, все эти виды болезни могут присутствовать у одного пациента. Зоны атрофического поражения могут дислоцироваться во всяком месте кожных покровов, зачастую – сверху туловища, на верхних конечностях и лице, при этом они маленьких размеров, около одного-двух сантиметров в диаметре, и по форме напоминающие круг или овал с беловато-голубым оттенком и блестящей морщинистой поверхностью. В некоторых зонах поражения кожа может выпирать наподобие грыжи, а после несильного нажатия пальцем, появляется чувство, что она попросту проваливается. В иных зонах кожа может изначально западать внутрь.

Анетодермия является составляющим заболеванием синдрома Блегвада-Хакстхаусена (характерны появления атрофических пятен, склера голубого цвета, ломкости костей и катаракты).

Поражению заболеванием подвержены больше женщины возрастом от 20 до 40 лет, проживающие, в подавляющем большинстве случаев, в центральных регионах Европы. Возможно, частично, это зависит от связи анетодермии с непрекращающимся акродерматитом хронического типа, провоцируемым бактерией типа спирохеты – Боррелии Бургдорфера.

В случае возникновения классического вида анетодермии – Ядассона – возникают пятна различного количества неправильной формы, напоминающей круг или овал, при этом они имеют размер обычно до 0,5-1 сантиметра в диаметре. Цвет пятен – розовый или желтовато-розовый. Возникают они зачастую на поверхности туловища, на руках и ногах, на шее и лице, на иных участках тела. Как правило, на ладонях и подошвах, заболевание себя не проявляет. Постепенно высыпания увеличиваются в размерах и после 7-14 дней они могут достигать 2-3 сантиметров. Диагностированы эритематозные бляшки и большие узлы. Через некоторое время, не проявляя себя с точки зрения ощущений, в местах расположения пятен, начинает прогрессировать атрофия, образовываясь с центральной части. Кожные покровы бледнеют, покрываются морщинами, которые напоминают помятую газетную бумагу. При этом пораженное место несильно выпячивается (чем-то напоминая грыжу) за пределы кожных покровов, относительно здоровой близлежащей кожи. При надавливании, кожа, как бы проваливается внутрь. Именно по этой причине заболевание именуется греческим словом anetos – пустота или пустой.

Анетодермия типа Швеннингера-Буцци также характеризуется образованием выступов, напоминающих грыжи, то есть атрофических пятен, на коже спины и рук. Тем не менее, разница с предыдущим типом заболевания заключается в том, что зоны поражения выступают значительно выше уровня близлежащей кожи, а на их поверхности могут находиться телеангиэктазии, а начальный воспалительный этап во всех случаях не наблюдается.

Уртикарный вид анетодермии развивается в местах появления волдырей, и не сопровождается никакими особыми ощущениями. При тактильном нажатии на пораженный участок, палец также как бы проникает в пустоту.

Все эти виды заболевания характеризуются быстрым утончением кожи, при этом гибкие волокна полностью исчезают, а коллагеновые клетки начинают деградировать.

Анетодермия бывает первичной и вторичной. Причина возникновения первичного типа заболевания не раскрыта, но нередко она является частью таких заболеваний как: склеродермия, гипокомплементемия, заражение ВИЧ, и другими. Вторичному виду анетодермии свойственно развитие в местах, ранее пораженных различными заболеваниями, такими как: сифилис, красная волчанка, лепра, саркоидоз, фавус и другие.

Кроме того, диагностирована преждевременная форма анетодермии (anetoderma prematura), которая появляется у младенцев, родившихся раньше положенного срока. Такая форма заболевания обусловлена химическими, метаболическими нарушениями в коже плода. Встречаются случаи появления заболевания у плода, если мать страдала внутриматочным боррелиозом. Такая форма говорит о наличии врожденной формы анетодермии.

Патологическая анатомия. На первоначальном этапе, носящем воспалительный характер, изменения на микроскопическом уровне являются нехарактерными и обуславливаются наличием в коже периваскулярных инфильтратов, включающих в себя лимфоциты и нейтрофильные гранулоциты. В части поражений, которые существуют более продолжительное время, наблюдается атрофия эпидермиса, снижение объема инфильтрата в дерме и дистрофические нарушения в коллагеновых тканях. Этой болезни свойственно частичное или полное отсутствие гибких тканей. Эпидермис зачастую истончается. С помощью электронного микроскопа производится изучение пораженных кожных зон и фиксируется изменение гибких волокон (быстрое истончение и снижение их количества). Согласно информации этих авторов, часть тонких гибких волокон, которые остались, имеют расположенную в центре аморфную субстанцию, обладающую маленькой электронной плотностью без наличия фибрилл, но с размещением их по окружности волокна. Находят крупные фибриллярные скопления с некоторым количеством микрофибрилл, которые иногда имеют сходство с тубулинами. Некоторые волокна имеют внутри вакуольное нарушение. При этом волокна коллагена остаются неизменными. В большей части фибробластов можно наблюдать запуск синтетической функции. Кроме того, наблюдаются макрофаги с лимфоцитами, вместе с которыми располагается остаточное количество умерших макрофагов. Иногда можно наблюдать плазмоциты и единичные базофилы тканей. J Pierre и его соавтор полагают, что существование тонких волокон говорит о том, что после эластолиза, который встречается параллельно с этой болезнью, имеет место появление нового синтеза гибких волокон.

Гистогенез. Термин подразумевает множество процессов, ведущих к регенерации тканей в течение персонального развития, то есть, онтогенеза. Быстрое сокращение количества гибких волокон в пораженных местах свидетельствует с одной стороны – о наличии возможного первичного повреждения на молекулярном уровне, выражающегося ухудшением синтеза эластина или микрофибриллярного составляющего элемента эластических тканей или повреждения в процессе выработки десмозина. С другой стороны – не исключено появление поражений гибких тканей эластазой, которая выходит из клеток воспалительного инфильтрата, сначала, таких как нейтрофильные гранулоциты и макрофагоциты. Обозначена допустимость завышенного эластолиза, в том числе при помощи роста пропорции эластаза и антиэластаза, как это бывает при иных заболеваниях, основанных на деструктивном воздействии на эластические ткани. Зафиксированы случаи, говорящие об иммунных системах в зарождении и развитии анетодермии, о чем свидетельствуют частые диагностирования в инфильтратах плазматических клеток и немалого числа Т-лимфоцитов с подавляющим количеством Т-хелперов в их числе, а также симптомы лейкокластического васкулита, сопутствующегося периваскулярными отложениями IgG, IgM и C3-компонента комплемента. Учитывая процесс формирования пятнистой атрофии кожных покровов в таких разных состояниях, как пигментная крапивница, ксантоматоз, продолжительное употребление кортикостероидов, пенициллина, регресса большого числа дерматозов (третичный сифилис, заболевание туберкулез, лепра), — можно предположить, что заболевание «анетодермия» является разнородным по своему состоянию и возникновению, и характеризуется гибелью эластичных тканей под воздействием многочисленных причин. Также имеется информация, говорящая о наличии не только лишь кожных типов анетодермии, но и поражении иных органов, о чем свидетельствует совмещение анетодермии с синдромом cutis laxa (вялая кожа).

Терапия пятнистой кожи. Рекомендовано употребление пенициллина, антифибринолитических препаратов (аминокапроновая кислота) и средств для укрепления организма в целом (витамины А, Е и биостимуляторы). Кроме того, назначаются антибиотики, противомалярийные вещества (продолжительно – обычно 4-6 месяцев), лидаза, вазоактивные препараты, гепарин. Показана физиотерапия (косвенная диатермия на нужные доли позвоночника).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *