Дерматомиозит — тяжелое системное прогрессирующее заболевание, протекающее с поражением кожных покровов, гладкой и скелетной мускулатуры, соединительной ткани и внутренних органов, часто осложняющееся гнойной инфекцией и кальцинозом.
Дерматомиозит считают редким заболеванием.
Чаще оно поражает женщин, особенно в климактерическом (в 40-60 лет) и переходном (до 15 лет) возрасте.
Причины развития дерматомиозита
Причины, по которым развивается дерматомиозит, до конца не установлены. Ныне особое значение придают инфекциям, наиболее значимые из которых — вирусы гепатита В, гриппа, парагриппа, парвовирусы, пикорнавирусы, из простейших – токсоплазма, из бактерий — боррелиоз и β-гемолитические стрептококки группы А.
К факторам, приводящим к заболеванию, относят вакцинацию от паротита, кори, краснухи, тифа, холеры и введение ряда лекарственных веществ. Также к дерматомиозиту может привести аллергия, длительное пребывание на солнце, сильное переохлаждение, травмы. В ряде случаев толчком для развития заболевания являются опухолевые процессы, и даже беременность. Существует версия о наследственной предрасположенности к дерматомиозиту.
В развитии дерматомиозита главная роль принадлежит аутоиммунным процессам, причиной также может быть нейроэндокринная реактивность организма, свойственная определенным периодам жизни.
Проявления дерматомиозита
Заболевание может развиваться постепенно, а может начаться остро. Характерное проявление – боли в мышцах и мышечная слабость. Поднимается температура тела, в суставах возникают боли, поражается кожа. Все больные страдают от поражения скелетных мышц, боли в которых бывают в движении, в покое, и простом надавливании на них.
Прогрессивно нарастает мышечная слабость, а сами мышцы уплотняются и увеличиваются в объеме. Активные движения нарушаются, больные не в состоянии поднять конечности, самостоятельно сесть. Нарушаются движения головы, теряется возможность ее удерживать. В сущности, люди полностью обездвижены.
Если процесс захватывает мимические мышцы, лицо имеет вид маски, при вовлечении глоточных мышц нарушается или становится невозможным глотание, а поражение диафрагмы и межреберных мышц приводит к нарушению дыхания.
В мышцах откладывается кальций, развивается кальциноз и в подкожной клетчатке, особенно у молодых.
Разнообразны кожные поражения (часто с зудом) – эритемы, пурпура, папулезные и пузыревидные высыпания, сосудистые звездочки, пониженная или повышенная пигментация, участки ороговения кожи. Характерное кожное проявление заболевания — дерматомиозитные очки (отек вокруг глаз с лиловой эритемой).
Поражаются и внутренние органы, особенно страдает сердечная мышца, что приводит к расширению сердца влево, тахикардии, снижению давления, сердечной недостаточности. Легкие страдают из-за поражения мышц или вторичной бактериальной инфекции, развивается одышка, цианоз кожи. Часты желудочно-кишечные патологии – боли в животе, отсутствие аппетита, воспаление желудка и кишечника с риском их прободения и тяжелыми желудочно-кишечными кровотечениями.
Острые формы заболевания нередко заканчиваются летально, подострые неуклонно прогрессируют, а хронические могут длиться десятки лет.
